一、發(fā)病原因
1.先天性肺葉氣腫 雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱(chēng)為“新生兒” 肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱(chēng)為“先天性”肺葉氣腫。其特征是：一葉或一段肺組織過(guò)度膨脹，壓迫正常肺組織、縱隔器官及心血管系統(tǒng)，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見(jiàn)病因之一。僅見(jiàn)于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發(fā)病，50%發(fā)生在出生后1個(gè)月，僅5%在出生后6個(gè)月發(fā)病，男多于女，常見(jiàn)于雙肺上葉(以左上肺葉最多見(jiàn))，其次為右肺中葉，下葉少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為單葉或單側(cè)肺透明膜病。理論上肺實(shí)質(zhì)自身異常是此病的可能病因，但未被證實(shí)，有人研究切除后肺葉的形態(tài)學(xué)，可見(jiàn)肺泡數(shù)量增加，超過(guò)正常50%，并且肺泡大小正?；蛟龃?，氣管及血管的數(shù)量和結(jié)構(gòu)正常，提示：此病為肺囊泡巨大癥或出生后肺泡異常增加。
2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征) Swyer和James(1953)，首先報(bào)道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報(bào)告了9例成人的類(lèi)似患者，故此病也被稱(chēng)Macleods綜合征或M-S-J綜合征。病理：主要表現(xiàn)為慢性炎癥改變，無(wú)支氣管狹窄、阻塞表現(xiàn)，此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動(dòng)脈發(fā)育、且充盈，但較細(xì)小，此與肺動(dòng)脈未發(fā)生或未發(fā)育不同。
二、發(fā)病機(jī)制
1.先天性肺葉氣腫 過(guò)度膨脹的原因和發(fā)病機(jī)制有很多，這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好，原發(fā)的病變可能在葉支氣管內(nèi)(導(dǎo)致部分梗阻和繼發(fā)膨脹)或在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，前者占約50%，發(fā)病因素被分為3類(lèi)：①支氣管外壓迫：約占7%，可有多種原因壓迫支氣管，最常見(jiàn)為異常血管，如大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動(dòng)脈(左肺動(dòng)脈源于右側(cè))等，也可見(jiàn)于異常增大的淋巴結(jié)或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫，使受壓支氣管遠(yuǎn)端肺組織氣腫;②支氣管管壁異常：約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發(fā)育不良等，造成氣管塌陷、梗阻，而繼發(fā)肺葉遠(yuǎn)端阻塞性氣腫;③支氣管腔內(nèi)梗阻：可為先天性或獲得性，前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄，后者包括黏液栓或肉芽組織。文獻(xiàn)報(bào)道：切除的標(biāo)本中，25%～40%可見(jiàn)支氣管軟骨缺陷或變形，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的嬰幼兒患者合并其他畸形，如：先天性心臟病、腭裂等。
2.特異性肺氣腫 其與先天性肺葉氣腫不同，可見(jiàn)于小兒或成人;可為一葉或一側(cè)肺，是一種不同于其他肺透明膜病的獨(dú)立綜合征。Swyer認(rèn)為：此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導(dǎo)致右肺動(dòng)脈功能不全。病因不明確，可能與病毒感染有關(guān)，也可能為先天性或后天性某種因素造成。
