一、發(fā)病原因
1.慢性腎上腺皮質(zhì)破壞 腎上腺結(jié)核為造成腎上腺皮質(zhì)功能減退最主要的病因,解放后我國結(jié)核明顯減少,故患本病的患者亦相應減少;其他如梅毒、真菌感染也可造成腎上腺皮質(zhì)破壞;血管病變?nèi)缪?、栓子阻斷血液供應或雙側(cè)皮質(zhì)出血后病變等也可造成。
2.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除后引起。
3.特發(fā)性腎上腺萎縮也是另一重要原因,與自身免疫有關(guān)。70%以上不明原因的腎上腺萎縮婦女,均發(fā)現(xiàn)有抗腎上腺皮質(zhì)細胞的抗體,此類患者多數(shù)伴有卵巢功能不全,同時合并有糖尿病、甲狀腺功能紊亂和惡性貧血。為多內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征。
4. ACTH分泌不足。
5.先天性腎上腺發(fā)育不全等。
據(jù)馬成斌、徐先明在中國醫(yī)刊(2001)發(fā)表的《妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能衰退》一文中提到:
妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因:1.原發(fā)性腎上腺素皮質(zhì)功能減退系指神上腺皮質(zhì)本身病變引起功能下降,病因可分為:慢性腎上腺破壞,如腎上結(jié)核所致神上腺皮質(zhì)功能減退的主要病因,但隨著結(jié)核發(fā)病率的降低,腎上腺結(jié)核所致神上腺皮質(zhì)功能減退亦相應減少;其他如梅毒、真菌感染也可導致腎上腺皮質(zhì)破壞。自身免疫性腎上腎炎,約85%的原發(fā)性神上腺皮質(zhì)功能減退是由自身免疫性腎上腎炎所致,可伴發(fā)生其他自身免疫性內(nèi)分泌病。腎上腺腫瘤施行腎上腺切除術(shù)后引起。先天性腎上腺發(fā)育不全及先天性身上皮質(zhì)不應征。2.繼發(fā)性系指繼發(fā)于下丘腦分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)及垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足。
二、發(fā)病機制
1.腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生的主要激素有皮質(zhì)醇、醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質(zhì)功能減退時,糖、鹽皮質(zhì)激素分泌不足,患者的尿液、汗液、唾液及胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少,導致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。
1)由于機體不能很好地濃縮尿液,加上電解質(zhì)的平衡失調(diào),可引起嚴重的脫水、血容量下降、低血壓及循環(huán)虛脫。
2)皮質(zhì)醇的缺乏還可引起蛋白質(zhì)、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏,導致低血糖和肝糖原減少。
3)皮質(zhì)醇的減少可使垂體ACTH的產(chǎn)生增多和β-促脂解素的升高,后者可有刺激黑色素細胞的作用,引起皮膚、黏膜的色素沉著。
4)心肌收縮無力及血容量的減少,使心輸出量減少可引起虛脫。神經(jīng)、肌肉功能的減退又可引起虛弱。
5)腎上腺皮質(zhì)激素分泌的減少使對感染、創(chuàng)傷等的抵抗力減弱。
2.妊娠合并腎上腺皮質(zhì)功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育,經(jīng)皮質(zhì)激素治療后,合并妊娠已不少見。
1)糖代謝的異常,早孕時易發(fā)生低血糖,尤其是有糖皮質(zhì)激素缺乏時,低血糖容易加重,孕期胎兒易發(fā)生生長受限。
2)在尚有一定腎上腺功能儲備時,某些孕婦??删S持正常的日常生活,并不知患有此病,而在一定應力下如臨產(chǎn)、分娩、手術(shù)及產(chǎn)褥期而突然發(fā)生阿狄森危象,即出現(xiàn)極度的無力、惡心、嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況,此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預后很重要。