一、發(fā)病原因
黏脂貯積癥的病因是常染色體隱性遺傳。
二、發(fā)病機制
這型黏脂貯積癥的基本生化缺陷為神經(jīng)節(jié)苷脂唾液酸酶缺乏。該酶缺乏可導致GM3和GD3神經(jīng)節(jié)苷脂異常分布。這兩種神經(jīng)節(jié)苷脂可使組織細胞功能受累，并通過某種不清的機制而致病。這兩種脂質(zhì)是包涵體內(nèi)脂質(zhì)樣物質(zhì)的主要成分。
病理：肝活檢顯示肝實質(zhì)細胞及庫普弗細胞內(nèi)有包涵體。庫普弗細胞呈泡沫樣，有些空泡含有纖維顆粒性物質(zhì)，另一些空泡含有膜性成層包涵體。電子顯微鏡檢查顯示有包以膜的空泡，其中有些空泡含有透明內(nèi)容物，而有些空泡含有膜性小體，這些小體是由同心性或平等成層結(jié)構(gòu)組成的。結(jié)膜活檢顯示在上皮細胞和成纖維細胞內(nèi)有粗大的溶酶體，并含有大量的成層結(jié)構(gòu)小體，小體內(nèi)的物質(zhì)大多為親水性。
黏脂貯積癥Ⅳ型相關(guān)醫(yī)生
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擅長疾?。?/span> 新生兒疾病的診斷、治療與護理。
擅長疾?。?/span> 小兒常見疾病的診斷與治療。
擅長疾?。?/span> 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治
擅長疾病： 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營養(yǎng)等
黏脂貯積癥Ⅳ型相關(guān)醫(yī)院
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三級甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級甲等醫(yī)院，是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心，最早承擔高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一，也是高等醫(yī)學教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓國家 級
三級甲等綜合醫(yī)院國營
錦江春色來天地，玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩，有一座聞名遐邇的醫(yī)學城，她就是四川大學華西臨床醫(yī)學院/華西醫(yī)院。追溯歷史，華西醫(yī)院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會1
三級甲等綜合醫(yī)院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫(yī)院前身是中國協(xié)和醫(yī)學院第二臨床學院，1953年10月，總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國協(xié)和醫(yī)學院第二臨床學院”改為“軍委直屬機關(guān)醫(yī)院”。1954年7月，總后方勤務(wù)部
三級甲等綜合醫(yī)院國營
復旦大學附屬中山醫(yī)院是國家衛(wèi)生健康委員會委屬事業(yè)單位，是復旦大學附屬綜合性教學醫(yī)院。醫(yī)院開業(yè)于1937年，是中國人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一，隸屬于國立上海醫(yī)學院，為紀念中國民主革命的先驅(qū)孫
三級甲等綜合醫(yī)院國營
瑞金醫(yī)院建于1907年，原名廣慈醫(yī)院，是一所集醫(yī)療、教學、科研為一體的三級甲等綜合性醫(yī)院，有著百年的深厚底蘊。醫(yī)院占地面積11萬平方米，建筑面積37萬平方米，綠化面積4萬平方米，核定床位1893張（
擅長：主任醫(yī)師
著名中醫(yī)腫瘤學家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學家，現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院副院長，醫(yī)學博士、教授、博
擅長：主任醫(yī)師
從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
擅長：主任醫(yī)師
從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
擅長：主任醫(yī)師
李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院醫(yī)療系，學士學位。畢業(yè)后分配
擅長：主任醫(yī)師
1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院臨床醫(yī)療學，擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國