一、發(fā)病原因
Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù),或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能。有人認(rèn)為由于手術(shù)促進了腫瘤的迅速生長,出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。
二、發(fā)病機制
Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù),有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等于作了全切,這時腎上腺皮質(zhì)分泌激素過低,負(fù)反饋作用減弱,垂體失去了腎上腺皮質(zhì)激素的反饋抑制,原已存在的垂體瘤進行性增大,分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色素細(xì)胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷),導(dǎo)致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa認(rèn)為該病患者在腎上腺手術(shù)前垂體內(nèi)就隱藏有腫瘤,由于手術(shù)促進了腫瘤的迅速生長,出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學(xué)者在尸檢庫欣氏綜合征時發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達50%,大部分瘤體很小,顯微鏡下才能識別。