一、發(fā)病原因
所有自身免疫病理機制均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sj?gren征候群、硬化性膽管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
二、發(fā)病機制
1.分類
(1)胰管狹窄型慢性胰腺炎:主胰管經過的全部胰腺管變細,不規(guī)整并伴有胰腺明顯腫大,胰腺彌漫性炎癥。高γ球蛋白血癥和自身抗體陽性,胰腺內淋巴細胞浸潤伴有高度的纖維化,類固醇激素治療有顯著的療效。也稱為胰管狹窄型自身免疫相關聯(lián)胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis,DNAIP)。
(2)局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎:與彌漫性狹窄性胰腺炎相對應的,胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規(guī)則炎癥的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關聯(lián)的,局限型可能是彌漫型的初期或是治愈過程的某一時期,彌漫型是局限型加重的病變期。因此,胰管狹窄長度在2/3以上認為是彌漫狹窄型,在2/3以下認為是局限型。這是診斷彌漫狹窄胰腺炎的基礎,要除外短的狹窄像顯示的局限性病變和腫瘤性病變。
2.病理
(1)胰腺:胰腺腫大,變硬,無明確的腫瘤形成,斷面上可見纖維化,腺體保持原有的小葉結構,胰腺被膜纖維性肥厚,特別門靜脈側有較厚的纖維化。
組織學上,明顯的淋巴細胞浸潤和纖維化及胰腺小葉間質擴大,淋巴濾泡形成,纖維化可波及胰小葉內,可有腺體的萎縮。胰管周圍的纖維化比腺胞炎癥明顯,胰管周圍原來的彈性纖維松懈、增生,近管腔側淋巴細胞和炎癥性細胞浸潤或膠原纖維增生,胰管內腔變小。淋巴結腫大,明顯的淋巴濾泡增生,類上皮細胞形成小集簇巢。
腺管周圍T細胞的浸潤比B細胞浸潤更顯著。T細胞亞群以CD4陽性為主,也可有CD8陽性。
明顯可見嗜酸性粒細胞浸潤的膽管炎和胰周圍的纖維化。纖維化和炎癥細胞浸潤累及胰腺實質周圍的脂肪組織和結締組織,胰腹側超過彈力纖維,背側累及門靜脈,達到從胰乳頭到胰斷端的廣泛范圍。
胰腺內外的靜脈因炎性細胞浸潤發(fā)生閉塞,呈閉塞性靜脈炎改變,動脈無特異性變化,小動脈周圍有纖維化,由于內膜的肥厚內腔變狹小。
(2)膽管、膽囊病變:胰腺內膽管壁肥厚變小,狹窄部膽管黏膜面平滑,原有被覆的膽管黏膜彌漫性增生,膽總管中上部管壁肥厚,胰腺外膽管比胰腺內膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細胞浸潤和纖維化,水腫伴肥厚,累及膽管、導管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚,但組織學上膽管壁無變化。