一、發(fā)病原因
所有自身免疫病理機(jī)制均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sj?gren征候群、硬化性膽管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
二、發(fā)病機(jī)制
1.分類
(1)胰管狹窄型慢性胰腺炎：主胰管經(jīng)過(guò)的全部胰腺管變細(xì)，不規(guī)整并伴有胰腺明顯腫大，胰腺?gòu)浡匝装Y。高γ球蛋白血癥和自身抗體陽(yáng)性，胰腺內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴有高度的纖維化，類固醇激素治療有顯著的療效。也稱為胰管狹窄型自身免疫相關(guān)聯(lián)胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎：與彌漫性狹窄性胰腺炎相對(duì)應(yīng)的，胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規(guī)則炎癥的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關(guān)聯(lián)的，局限型可能是彌漫型的初期或是治愈過(guò)程的某一時(shí)期，彌漫型是局限型加重的病變期。因此，胰管狹窄長(zhǎng)度在2/3以上認(rèn)為是彌漫狹窄型，在2/3以下認(rèn)為是局限型。這是診斷彌漫狹窄胰腺炎的基礎(chǔ)，要除外短的狹窄像顯示的局限性病變和腫瘤性病變。
2.病理
(1)胰腺：胰腺腫大，變硬，無(wú)明確的腫瘤形成，斷面上可見(jiàn)纖維化，腺體保持原有的小葉結(jié)構(gòu)，胰腺被膜纖維性肥厚，特別門(mén)靜脈側(cè)有較厚的纖維化。
組織學(xué)上，明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化及胰腺小葉間質(zhì)擴(kuò)大，淋巴濾泡形成，纖維化可波及胰小葉內(nèi)，可有腺體的萎縮。胰管周圍的纖維化比腺胞炎癥明顯，胰管周圍原來(lái)的彈性纖維松懈、增生，近管腔側(cè)淋巴細(xì)胞和炎癥性細(xì)胞浸潤(rùn)或膠原纖維增生，胰管內(nèi)腔變小。淋巴結(jié)腫大，明顯的淋巴濾泡增生，類上皮細(xì)胞形成小集簇巢。
腺管周圍T細(xì)胞的浸潤(rùn)比B細(xì)胞浸潤(rùn)更顯著。T細(xì)胞亞群以CD4陽(yáng)性為主，也可有CD8陽(yáng)性。
明顯可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的膽管炎和胰周圍的纖維化。纖維化和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)累及胰腺實(shí)質(zhì)周圍的脂肪組織和結(jié)締組織，胰腹側(cè)超過(guò)彈力纖維，背側(cè)累及門(mén)靜脈，達(dá)到從胰乳頭到胰斷端的廣泛范圍。
胰腺內(nèi)外的靜脈因炎性細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)生閉塞，呈閉塞性靜脈炎改變，動(dòng)脈無(wú)特異性變化，小動(dòng)脈周圍有纖維化，由于內(nèi)膜的肥厚內(nèi)腔變狹小。
(2)膽管、膽囊病變：胰腺內(nèi)膽管壁肥厚變小，狹窄部膽管黏膜面平滑，原有被覆的膽管黏膜彌漫性增生，膽總管中上部管壁肥厚，胰腺外膽管比胰腺內(nèi)膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化，水腫伴肥厚，累及膽管、導(dǎo)管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚，但組織學(xué)上膽管壁無(wú)變化。
