(一)發(fā)病原因
本病病因不明。有的家族有明顯遺傳傾向，可能為常染色體顯性遺傳，但多數(shù)為散發(fā)性。某些精神創(chuàng)傷往往被視作發(fā)病的誘因，腦外傷也可成為本病的誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
目前對本病確切的發(fā)病機制尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主，且兩側(cè)萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約占70%，以額葉局限性萎縮最為常見，50%左側(cè)萎縮更嚴(yán)重。限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大，尤以側(cè)腦室角明顯，皮質(zhì)其他部位萎縮較輕。腦回有特征性褐色“刀片”萎縮，萎縮皮質(zhì)外層神經(jīng)元嚴(yán)重脫失。本病鏡檢的特征性改變是神經(jīng)膠質(zhì)增生和腫脹的神經(jīng)元(皮克細胞)和胞質(zhì)內(nèi)嗜銀包涵體(皮克小體)。據(jù)此即可做出病理診斷。但這種細胞可能很少，必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質(zhì)顯著變薄，堅硬度大于正常。顯微鏡下可見皮質(zhì)Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經(jīng)細胞減少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著，但細胞排列次序紊亂，退行性變嚴(yán)重，尼氏小體消失，有核偏移和濃縮，細胞皺縮，但無老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)，也未見細胞質(zhì)中有嗜銀小體。
