神經(jīng)性肌強(qiáng)直疾病病因
一、發(fā)病原因
相關(guān)病因尚未完全明確。有文獻(xiàn)認(rèn)為,可能由于不同病因引起的神經(jīng)肌肉接頭近側(cè)部分的周圍神經(jīng)病變所致。
二、發(fā)病機(jī)制
國內(nèi)有本病伴發(fā)右腎門旁透明細(xì)胞癌伴囊性變的報道(張青山等,1997),此外,部分患者合并胸腺瘤、支氣管癌及鼻咽癌。故本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關(guān)系。
1、肌電圖顯示纖顫電位、正相電位和運(yùn)動及感覺傳導(dǎo)速度減慢,應(yīng)用肉毒素阻滯外周神經(jīng)可使肌電活動消失。
2、多數(shù)患者肌肉及腓腸神經(jīng)活檢顯示正常。部分患者肌活檢可見肌纖維大小不均,出現(xiàn)角纖維及肌纖維肥大,小群肌纖維萎縮,肌核增多,ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮,提示神經(jīng)源性損害。腓腸神經(jīng)活檢見有髓纖維減少,節(jié)段性髓鞘脫失,軸突變性及芽生,施萬細(xì)胞增生等改變。