紅細(xì)胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可導(dǎo)致在肝細(xì)胞和膽囊中的沉積和過多積聚,造成膽囊結(jié)石和不同程度的肝損害和硬化。2例本病反復(fù)發(fā)作3~4年致膽絞痛發(fā)作。部分患者有輕度貧血。遲發(fā)性皮膚卟啉病(PCT),有伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、非胰島素依賴型糖尿病、慢性淋巴細(xì)胞性白血病及AIDS等的報(bào)道。先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病(CEP),多次發(fā)作后可發(fā)生肢端攣縮、耳鼻手指殘缺、臉頰瘢痕、眼瞼外翻、眼球粘連、瘢痕性禿發(fā)等嚴(yán)重殘毀。
- 別名:
- 先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病,遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉癥,紅細(xì)胞生成卟啉
- 傳染性:
- 無傳染性
- 治愈率:
- 10-30%
- 多發(fā)人群:
- 所有人群
- 發(fā)病部位:
- 血液血管
- 并發(fā)癥:
- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
- 是否醫(yī)保:
- 是
- 掛號科室:
- 血液科
- 治療方法:
- 病因治療、對癥治療 暫無