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紅細(xì)胞生成性卟啉...(紅細(xì)胞生成性卟啉... )

別名:
先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病,遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉癥,紅細(xì)胞生成卟啉
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10-30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
色素異常 結(jié)痂 畏光 肝功能衰竭 光感性皮膚損害
并發(fā)癥:
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療 暫無

紅細(xì)胞生成性卟啉...治療?

紅細(xì)胞生成性卟啉病一般治療

  治療方法

  1.服用倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素):可能有減輕光敏反應(yīng)的作用。

  2.脾切除:可使溶血性貧血改善并可減輕部分患者的卟啉尿及皮膚光敏反應(yīng)。

  3.輸血:可抑制紅細(xì)胞系造血,可減少卟啉的蓄積。有人曾用持續(xù)過量的輸血成功治療1例本病患者,為避免長期過度輸血而導(dǎo)致鐵蓄積形成血色病,可同時并用驅(qū)鐵治療,但至今仍無一個實用的長期治療方案。

  4. 藥用炭(活性炭 ):60g,3次/d,長期服用。藥用炭(活性炭)可結(jié)合從膽汁中排出的卟啉,起到促進(jìn)血及皮膚卟啉從膽汁和糞便中排出。

  5.高鐵血紅素:短期使用可減少尿及糞中卟啉,但臨床無改善,目前正試驗長期應(yīng)用效果。

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

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  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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