- 簡 介
- 由于機(jī)體缺乏B淋巴細(xì)胞，或B細(xì)胞功能異常，受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細(xì)胞，或合成的抗體不能排出細(xì)胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類疾病。一般均有B細(xì)胞分化和成熟不同時期的缺陷，一類、數(shù)類或亞類血清免疫球蛋白減少的表現(xiàn)和產(chǎn)生抗體能力低下的表現(xiàn)。即使血清免疫球蛋白水平正?；蛏撸R床表現(xiàn)嚴(yán)重的病例應(yīng)高度懷疑存在抗體產(chǎn)生的障礙。先天性性聯(lián)無γ-蛋白血癥(congenital X-linked agammaglobulinemia)也稱 Bruton 型無丙種球蛋白血癥。屬于原發(fā)性體液缺陷病。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 先天性x連鎖無丙種球蛋白血癥,先天性嬰兒伴性無丙種球蛋白血癥
- 發(fā)病部位
- 血液血管
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 家族病史 均為男性
- 并發(fā)疾病
- 腦膜炎
- 就診科室
- 兒科 內(nèi)科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約（5000-10000元）
- 治愈率
- 對癥治療為主無法根治
- 治療周期
- 終身間歇性治療
- 治療方法
- 預(yù)防治療、藥物治療
- 相關(guān)檢查
- 淋巴細(xì)胞數(shù),皮膚試驗(yàn)
- 常用藥品
- 馬破傷風(fēng)免疫球蛋白(F(ab')2),抗人T細(xì)胞豬免疫球蛋白,免疫球蛋白G&A&M測定試劑盒(免疫比濁法)
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 終身間歇性治療
