- 簡 介
- 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia,PRCA)僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙,白細(xì)胞與血小板無改變。骨髓中幼紅細(xì)胞停止在定向干細(xì)胞和早幼紅細(xì)胞階段,其他幼紅細(xì)胞極度減少,但粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞發(fā)育正常,紅細(xì)胞壽命稍短于正常。貧血呈正色素性,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或缺如。小兒發(fā)病比成人多,病型和預(yù)后也與成人不同。1936年Jaseph首先報道一種小兒純紅再障,認(rèn)為是先天的或遺傳的,Diamond與Blackfan于1938年將此癥作為一個獨(dú)立的疾病進(jìn)行描述,故又稱為Diamond-Blackfan貧血。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 小兒純紅細(xì)胞再生障礙,小兒純紅再障,小兒單純紅細(xì)胞再生障礙,小兒單純性紅細(xì)胞再生不良
- 發(fā)病部位
- 血液血管
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童人群
- 相關(guān)癥狀
- 呼吸異常 突眼癥 失血過多后貧血 嗜紅細(xì)胞綜合征 拇指三節(jié)
- 就診科室
- 兒科 血液科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約10000--50000
- 治愈率
- 20--40%
- 治療周期
- 3--6個月
- 治療方法
- 藥物治療
- 相關(guān)檢查
- Hb-F堿變性試驗(yàn),異常紅細(xì)胞形態(tài),紅細(xì)胞九分圖分析,血液電解質(zhì),骨髓象分析
- 常用藥品
- 巰嘌呤,巰嘌呤,大黃 蟲丸
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 3--6個月