- 簡(jiǎn) 介
- 進(jìn)行性骨干發(fā)育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又稱增殖性骨膜炎、對(duì)稱性硬化性厚骨癥、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分別報(bào)道而得名，為常染色體顯性遺傳性骨病。本病以全身性對(duì)稱性骨發(fā)育異常為特點(diǎn)，表現(xiàn)為長(zhǎng)管骨內(nèi)、外骨膜異常增生，致使骨皮質(zhì)增厚，骨干增粗和髓腔變窄，骨硬化基礎(chǔ)上，可見斑狀骨密度減低區(qū)。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主張稱PDD為進(jìn)行性骨干-骨骺發(fā)育不良癥。長(zhǎng)骨受累可造成患者運(yùn)動(dòng)障礙和骨痛。顱骨硬化可導(dǎo)致聽力、嗅覺減退或喪失。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 對(duì)稱性硬化性厚骨癥
- 發(fā)病部位
- 骨
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 嬰幼兒
- 相關(guān)癥狀
- 視力障礙 肌肉萎縮 顱內(nèi)壓增高 共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)不穩(wěn)
- 就診科室
- 內(nèi)分泌科 骨科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約（10000 —— 20000元）
- 治愈率
- 0.5%
- 治療周期
- 1-3個(gè)月
- 治療方法
- 中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療
- 相關(guān)檢查
- 發(fā)育與體型,大生化檢查,嬰幼兒健康檢查
- 常用藥品
- 羧甲司坦口服溶液,烏苯美司膠囊,重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 1-3個(gè)月
