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疾病癥狀

超雄

 

  身材高達(dá)1.8米以上(歐美人平均1.85米以上),軀干和腿長度均增加,肌張力低,動作不協(xié)調(diào)。面部不對稱,耳長。?;寄摪捫责畀彙at(yī)學(xué)上稱這類人為“超男”,但實際上15-20%的病人有中度性腺機(jī)能減退,精子發(fā)生從正常到輕度受損。少精者臨床檢查結(jié)果表明精子發(fā)生異常。他們可以有正?;虍惓:蟠?,也可能沒有后代。其H-Y抗原滴度高于正常男性。

  智能低下或處于正常下限?;颊呷鄙僮灾屏?,情緒控制不良。國外有的學(xué)者認(rèn)為患者脾氣暴烈,好斗,進(jìn)攻性強(qiáng),有反社會行為,容易犯罪,包括性行為不當(dāng)而犯罪。氣腦造影可有腦萎縮表現(xiàn),腦電圖中慢α頻率均增加,與中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷相符合。犯罪原因與身材高大、性腺機(jī)能低下無關(guān),而與智能缺乏和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常有關(guān)。這種染色體異常的發(fā)現(xiàn),被認(rèn)為是人類行為遺傳學(xué)的一個重要發(fā)現(xiàn)。不過,這個問題是行為遺傳學(xué)中尚有爭論的問題,有待繼續(xù)探討。

  據(jù)統(tǒng)計數(shù)字表現(xiàn)(國外已有一系列報道),XYY綜合征患者中刑事犯罪率較正常人群為高,大約可達(dá)幾到十幾倍。值得引起人們重視的是,另一種染色體異常47,XXY患者中,犯罪率也有增高,與核型為47,XYY者相近。這就從反面說明多一條Y染色體不是決定因素,起決定作用的應(yīng)是二者具有的智能低下與中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。

  超雄的鑒別診斷:

  1 男性多1條X染色體:也稱先天性睪丸發(fā)育不全綜合征,發(fā)生率約為1/1000,其染色體組成為47條,即47,XXY。臨床上以睪丸和男性性征發(fā)育不全為主要特征,呈所謂“宦官樣體態(tài)”,表現(xiàn)為全身皮膚細(xì)膩,毛發(fā)稀少,無胡須、腋毛和陰毛,睪丸小如蠶豆、花生米或黃豆樣大,陰莖短小、勃起不能或不堅,音調(diào)尖細(xì),喉結(jié)低平,乳房輕度發(fā)育。一般身材較高,身體多呈向心性肥胖,走路時身體左右晃動形同“企鵝樣”步態(tài)。無生育能力,精液檢查無活動精子。部分患者智力發(fā)育低于正常,顯示輕度智能障礙。心理個性發(fā)育以不成熟性和被動性為著,表現(xiàn)為情緒冷漠、沉靜、膽怯、動作笨拙、做事優(yōu)柔寡斷、較少交友、缺乏上進(jìn)心和力量。對自身缺乏男子氣概經(jīng)常感到不安,對性功能低下和無生育能力甚為焦慮,形成較大的心理壓力,有時可出現(xiàn)性犯罪或其它反社會行為,甚至?xí)l(fā)生某些精神心理方面的障礙。

  2 男性多1條Y染色體:亦稱超雄綜合征,發(fā)生率約為1/1500,染色體組成也為47條,即47,XYY。臨床中多以身材高大為特征,常達(dá)190厘米以上,常伴有面形特異或身體輕度不對稱現(xiàn)象,面部多痤瘡,部分患者可有運(yùn)動不協(xié)調(diào)或震顫等表現(xiàn),此外無更多的軀體外形異常。其智能發(fā)育雖屬正常范圍,但多偏于中下水平。人格發(fā)育多自童年開始就偏離正常,以不穩(wěn)定性和易于暴發(fā)性為突出,個性殘暴,遇事缺乏耐心,經(jīng)受不住挫折,易激惹,甚至?xí)霈F(xiàn)某些沖動暴力行為,當(dāng)處境不利時易于發(fā)生社會適應(yīng)不良或伴發(fā)精神障礙。

  通過遺傳咨詢、生育指導(dǎo)和產(chǎn)前檢查來避免生下病殘兒。

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