1.當腦脊髓神經(jīng)軸索的髓鞘發(fā)生脫失，即出現(xiàn)脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病，其臨床特點是：
①患者均為兒童和青壯年;
?、诩毙云鸩。∏?個月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史;
③全面的神經(jīng)查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù);
?、苣X脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽性;
?、蓦娚砗蚼ri可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶;mri發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn)，其mri表現(xiàn)出輕度占位效應，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。目前內(nèi)科藥物治療效果不佳。
2.脫髓鞘性脊髓炎疾病癥狀體征：脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發(fā)性硬化(ms)脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似，但進展較緩慢，病情常在1-3周內(nèi)達到高峰。前驅(qū)感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面，并出現(xiàn)尿便障礙。誘發(fā)電位及mri檢查可能發(fā)現(xiàn)cns其他部位病灶。
頸髓脫髓鞘性病變：是頸髓受到壓迫損害神經(jīng)中樞的疾病，發(fā)病嚴重時，可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞，危及生命。一、病史及癥狀：多青壯年發(fā)病，病前兩周內(nèi)有上感呼吸感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發(fā)病誘因。首發(fā)癥狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿潴留和大便失禁。二、輔助檢查：1.急性期外周血白細胞計數(shù)正?；蛏愿?。2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。
腦白質(zhì)脫髓鞘：已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即腦白質(zhì)脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。起病可急可緩，表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等;(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時間可再復發(fā)。然而，每次復發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。
髓鞘化延遲：是髓鞘異常的一種，通常都是腦白質(zhì)髓鞘化延遲。腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)以逐步進展為特點，早期癥狀往往易被忽視。原本正常的嬰兒或兒童，可逐漸發(fā)生肌張力、姿勢、運動、步態(tài)、語言、進食動作、視覺、記憶學習、行為思考能力等方面的改變。這些征候可逐漸加重，病情進展速度在小兒時期發(fā)病者較快。
治療主要限制入水量，給予脫水劑、腎上腺皮質(zhì)激素、營養(yǎng)神經(jīng)，治療原發(fā)病，加強支持療法、功能鍛煉及護理，無特效方法。預防該病的發(fā)生，多數(shù)作者強調(diào)糾正低鈉不可過快(控制補鈉速度,24 h內(nèi)應<10mmol/L，48 h內(nèi)<21 mmol/L)，慎重應用高滲鹽水，限制液體總?cè)肓俊?/p>
