嗜鉻細(xì)胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經(jīng)手術(shù)治愈。因?yàn)楸静“l(fā)作時(shí)有引起急癥意外的危險(xiǎn)，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，故應(yīng)及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作，給某些實(shí)驗(yàn)及檢查帶來(lái)一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應(yīng)綜合考慮。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性。耐糖量下降，基礎(chǔ)代謝增高而血甭蛋白結(jié)合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測(cè)定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過(guò)程中先降解為變腎上腺素類，最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸(VMA)。因此實(shí)驗(yàn)室中將測(cè)定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷指標(biāo)。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物，如單胺氧化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干擾，使測(cè)定結(jié)果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發(fā)作期，都可影響測(cè)定結(jié)果。這些因素應(yīng)給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測(cè)定較為敏感可靠，但技術(shù)要求較高。據(jù)認(rèn)為它是反映短期內(nèi)兒茶酚胺分泌最敏感的指標(biāo)。對(duì)分泌腎上腺素占優(yōu)勢(shì)者診斷價(jià)值更高。
近年來(lái)，應(yīng)用敏感及特異放射酶分析法，開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨(dú)測(cè)定，雖然實(shí)驗(yàn)條件要注高、價(jià)格較昂貴，但確切目前診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此檢查可以發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤。
近幾年，Kuchel等發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺的三個(gè)組成部分，去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環(huán)中以兩種方式存在，即游離狀態(tài)與結(jié)合狀態(tài)。周圍血循環(huán)中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處于結(jié)合狀態(tài)，而幾乎100%的多巴胺處于結(jié)合狀態(tài)。以往實(shí)驗(yàn)室測(cè)定的都是游離狀態(tài)的兒茶酚胺。測(cè)定結(jié)合狀態(tài)兒茶酚胺后發(fā)現(xiàn)。
2.藥理試驗(yàn) 藥理試驗(yàn)特異性不強(qiáng)，有一定的假陰性、假陽(yáng)性及副作用。但對(duì)臨床可疑而兒茶酚胺測(cè)定未發(fā)現(xiàn)異常者應(yīng)用藥物試驗(yàn)具有一定的診斷意義。
藥理試驗(yàn)有兩大類，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如芐胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持續(xù)性高血壓病人或陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作。如果血壓是由于去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過(guò)多所致。則靜脈注射芐胺唑啉后2分鐘內(nèi)血壓迅速下降。收縮壓下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒張壓下降大于3.3kPa(25mmHg)，并維持3～5分鐘以上為陽(yáng)性。試驗(yàn)前應(yīng)停用鎮(zhèn)靜劑和降血壓藥1周，以免影響測(cè)定的準(zhǔn)確性。
有報(bào)道可采用可樂(lè)定(clonidine)進(jìn)行抑制試驗(yàn)。口服可樂(lè)定后，非嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降;而嗜鉻細(xì)胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制，故血兒茶酚胺水平無(wú)改變。
激發(fā)試驗(yàn)是應(yīng)用組織胺等對(duì)陣發(fā)性高血壓患者在無(wú)發(fā)作、血壓不高時(shí)進(jìn)行誘導(dǎo)激發(fā)。靜脈注射組織胺后2分鐘，收縮壓升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒張壓升高大于3.99kPa(30mmHg)，即為陽(yáng)性。正常人及原發(fā)性高血壓患者，注藥后血壓可下降，同時(shí)有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等，以便血壓過(guò)高時(shí)用。對(duì)有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者，禁作此試驗(yàn)。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤釋放兒茶酚胺，引起高血壓，而對(duì)正常人及原發(fā)性高血壓病人無(wú)此反應(yīng)。它的副作用遠(yuǎn)較組織胺小，較為安全。
3.定位診斷 B型超聲和CT掃描對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷準(zhǔn)確率高，而且無(wú)創(chuàng)傷，有條件應(yīng)作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經(jīng)CT掃描可準(zhǔn)確定位，小于1cm者困難些，需結(jié)合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對(duì)腫瘤進(jìn)行定位和測(cè)量大小外，還可根據(jù)腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移等，以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查，對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤定位，尤其對(duì)體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價(jià)值，可給CT掃描提供一定的參考。
近年來(lái)開展的131I-間位碘芐胍(131I-MIBG)造影，對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學(xué)結(jié)構(gòu)上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細(xì)胞瘤攝取。故對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細(xì)胞瘤。具有安全、特異和準(zhǔn)確率高的優(yōu)點(diǎn)。
許多疾病都有類似嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)，因此鑒別診斷很重要。
1.原發(fā)性高血壓 某些原發(fā)性高血壓患者呈現(xiàn)高交感神經(jīng)興奮性，表現(xiàn)為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。但患者的尿兒茶酚胺是正常的。尤其是在焦慮發(fā)作時(shí)留尿測(cè)定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細(xì)胞瘤。
2.顱內(nèi)疾病 在顱內(nèi)疾病合并有高顱壓時(shí)，可以出現(xiàn)類似嗜鉻細(xì)胞瘤的劇烈頭痛等癥狀。患者通常會(huì)有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征來(lái)支持原發(fā)病。但也應(yīng)警惕嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)腦出血等情況。
3.神經(jīng)精神障礙 在焦慮發(fā)作尤其是伴有過(guò)度通氣時(shí)易與嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作相混淆。但是焦慮發(fā)作時(shí)通常血壓是正常的。如果血壓亦有上升，則有必要測(cè)定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。癲癇發(fā)作時(shí)也類似嗜鉻細(xì)胞瘤，有時(shí)血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的。癲癇發(fā)作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細(xì)胞瘤。
4.絕經(jīng)綜合征 處于絕經(jīng)過(guò)渡期的婦女會(huì)出現(xiàn)多種雌激素缺乏導(dǎo)致的癥狀，如潮熱、出汗、急躁、情緒波動(dòng)難以控制等，類似于嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作，通過(guò)了解月經(jīng)史，進(jìn)行性激素及CA的測(cè)定可有助于鑒別。
5.其他 甲亢時(shí)呈現(xiàn)高代謝癥狀，伴有高血壓。但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會(huì)增高。冠心病心絞痛發(fā)作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。一般根據(jù)發(fā)作時(shí)心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區(qū)別。
手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對(duì)腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動(dòng);腫瘤血運(yùn)豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者，由于這高的兒茶酚胺的分泌，使血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài)，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術(shù)前應(yīng)予足夠療程的藥物準(zhǔn)備，達(dá)到舒張血管，降低血壓，擴(kuò)充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐明(phenoybenzamine)，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術(shù)前服1周左右，可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應(yīng)能滿足以下條件：①對(duì)心泵效能應(yīng)無(wú)明顯的抑制作用;②不增加交感興奮性;③術(shù)中有利控制血壓;④腫瘤切除后，有利于恢復(fù)血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術(shù)切口可視診斷和定位準(zhǔn)確程度以及腫瘤的大小而定，多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。
目前開展的術(shù)前預(yù)置漂浮導(dǎo)管(Swan-Ganz心導(dǎo)管)，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈楔壓，可直到準(zhǔn)確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術(shù)的順利完成，提供有利條件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術(shù)的病人可配合苯芐胺應(yīng)用，但長(zhǎng)期使用易出現(xiàn)耐藥。
