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疾病癥狀

病理性黃疸

 

  診斷檢查

  (1)血常規(guī),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。

  (2)測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達(dá)205μmol/L(12mg/dl)早產(chǎn)兒256μmol/L(15mg/dl)應(yīng)警惕發(fā)生小兒膽紅素腦病。

  (3)尿常規(guī)及尿三膽試驗(yàn)。

  (4)注意大小便顏色,必要時(shí)行糞膽原檢查。

  (5)根據(jù)病情選作以下檢驗(yàn):

 ?、僖蔀樾律鷥焊窝渍咦鞲喂δ軝z查,同時(shí)查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生后一月時(shí)轉(zhuǎn)陰)。

  ②疑為新生兒敗血癥者作血培養(yǎng),局部感染滲出物作涂片及培養(yǎng)。

 ?、垡蔀榫藜?xì)胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細(xì)胞,有條件可作病毒分離及血清學(xué)檢查。

 ?、芤蔀樾律鷥喝苎Y作有關(guān)檢驗(yàn),詳見新生兒溶血癥。

  ⑤疑為紅細(xì)胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗(yàn);有條件可作G6PD活性測定。

 ?、抟蔀檫z傳性球形紅細(xì)胞增多癥,作紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細(xì)胞脆性升高)。

 ?、咭蔀榘肴樘茄Y作尿班氏試驗(yàn),有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細(xì)胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。

 ?、嘁蔀棣?-抗胰蛋白酶缺乏癥作血清蛋白電泳檢驗(yàn)(患α1-球蛋白<2g/L),有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。

  ⑨疑為先天性膽道梗阻,應(yīng)注意血膽紅素及大便顏色的動態(tài)變化,必要時(shí)作脂蛋白X檢驗(yàn),B型超聲,CT等檢查。

  ⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病。

  糞便有明顯色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥:1.如有感染中毒表現(xiàn),應(yīng)進(jìn)行血、尿培養(yǎng)。2.如有溶血表現(xiàn)(網(wǎng)織細(xì)胞增高,有核紅細(xì)胞>2~10/100白細(xì)胞),應(yīng)檢查母嬰ABO及Rh血型,抗人球蛋白試驗(yàn)陽性者即為Rh血型不合;ABO溶血病患兒抗體釋放試驗(yàn)呈陽性。上述試驗(yàn)陰性者或出生3、4天后始發(fā)病者應(yīng)除外G6PD缺陷。

  新生兒溶血癥:黃疸開始時(shí)間為生后24小時(shí)內(nèi)或第二天,持續(xù)一個(gè)月或更長,以非結(jié)合膽紅素升高為主.為溶血性貧血,肝脾大,母嬰血型不合,嚴(yán)重者并發(fā)膽紅素腦病。

  新生兒敗血癥:黃疸開始時(shí)間為生后3~4天或更晚,持續(xù)1-2周,或更長。早期非結(jié)合膽紅素增高為主,晚期結(jié)合膽紅素增高為主,溶血性,晚期并肝細(xì)胞性,感染中毒癥狀

  母乳性黃疸:黃疸開始時(shí)間為生后4~7天,持續(xù)2個(gè)月左右,以非結(jié)合膽紅素升高為主,無臨床癥狀。

  生理性黃疸: 黃疸開始時(shí)間為生后2-3天,約持續(xù)1周,以非結(jié)合膽紅素升高為主,溶血性及肝細(xì)胞性,無臨床癥狀。

  G - 6 -PD 缺乏:黃疸開始時(shí)間為生后2-4天,12周或更長,非結(jié)合膽紅素增高為主,溶血性貧血,常有發(fā)病誘因。

  新生兒肝炎:黃疸開始時(shí)間為生后數(shù)日~數(shù)周,持續(xù)4周或更長,以結(jié)合膽紅素增高為主,阻塞性及肝細(xì)胞性。黃疸和大便顏色有動態(tài)變化,GPT升高,激素可退黃。

  糞便幾無膽色素、尿色深、尿膽紅素陽性者應(yīng)考慮新生兒肝火和膽道閉鎖,因前者常造成較久的基本完全性肝內(nèi)梗阻,兩者的鑒別較困難,以下檢查可供參考。

  1、血清膽紅素多次測定 逐漸增高提示膽道閉鎖,若有波動或不規(guī)則地下降提示肝炎。

  2、血清轉(zhuǎn)氨酶 早期明顯增高考是提示肝炎。

  3、其他實(shí)驗(yàn)室檢查 血清5′-核苷酸酶明顯增高提示膽道閉鎖;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指腸引流液含有膽汁或膽酸可降外膽道閉鎖;脂蛋白-X(LP-X)陽性者提示膽道閉鎖。

  4、靜注131I玫瑰紅37~148MBq(1~4μCi),收集3天糞便(不能混有尿液)測每分鐘計(jì)數(shù),如>10%的注入量即可排除膽道閉鎖。

  5、核素肝、膽掃描 靜注99m锝標(biāo)記的亞氨二醋酸(IDA)衍化物后掃描,肝炎患兒的肝臟顯影緩慢而腸道出現(xiàn)放射性濃集,膽道閉鎖患兒肝顯影出現(xiàn)快,腸道不出現(xiàn)顯影。

  6、B超 可發(fā)現(xiàn)總膽道管囊腫,如無膽囊提示膽道閉鎖。

  7、肝活檢 肝結(jié)構(gòu)基本正常,膽小管大量增生提示膽道閉鎖;肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂、肝細(xì)胞壞死、多核巨細(xì)胞易見到提示肝炎。

  8、剖腹探查 爭取在2個(gè)月內(nèi)施行,如無膽囊宜進(jìn)一步探查;如有膽囊,應(yīng)進(jìn)行膽囊造影,如異常則作肝門空腸吻合術(shù)(越早施行效果越好,最遲不超過3個(gè)月)。

  (1)胎黃常因孕母遭受濕熱侵襲而累及胎兒,致使胎兒出生后出現(xiàn)胎黃,故妊娠期間,孕母應(yīng)注意飲食有節(jié),不過食生冷,不過饑過飽,并忌酒和辛熱之品,以防損傷脾胃。

  (2)婦女如曾生過有胎黃的嬰兒,再妊娠時(shí)應(yīng)作預(yù)防,按時(shí)服用中藥。

  (3)嬰兒出生后就密切觀察其鞏膜黃疸情況,發(fā)現(xiàn)黃疸應(yīng)盡早治療,并觀察黃疸色澤變化以了解黃疸的進(jìn)退。

  (4)注意觀察胎黃嬰兒的全身癥候,有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強(qiáng)直或抽搐等癥,以便對重癥患兒及早發(fā)現(xiàn)及時(shí)處理。

  (5)密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化,早期預(yù)防和治療心力衰竭。

  (6)注意保護(hù)嬰兒皮膚、臍部及臀部清潔,防止破損感染。

  (7)需進(jìn)行換血療法時(shí),應(yīng)及時(shí)做好病室空氣消毒,備齊血及各種藥品、物品,嚴(yán)格操作規(guī)程。

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