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疾病癥狀

手的歪扭畸形

 

  診斷:手足徐動癥又稱指劃運動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規(guī)則的手足扭轉(zhuǎn)運動。其肌張力變幻無常,肌痙攣時肌張力增高,肌松弛時肌張力降低,故本病又稱變動性痙攣。指劃運動。手足徐動癥主要在隨意運動時出現(xiàn),安靜狀態(tài)時常常消失,情緒激動時增強,其部位不定,以四肢遠(yuǎn)端明顯,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多見。表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)過度伸展沙展或內(nèi)收,腕部緩慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部內(nèi)收或回縮,掌指關(guān)節(jié)過分伸展,諸指扭轉(zhuǎn),可呈“佛手”樣特殊姿勢。如影響面部可出現(xiàn)一連串“鬼臉”,如出現(xiàn)下肢,可見明顯的足趾屈伸,踝關(guān)節(jié)路屈和伸展,足趾開扇,伸直出現(xiàn)假性Babinski征。其病因最多見于新生兒窒息、核黃疸,伴有發(fā)育遲緩,起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見于基底節(jié)區(qū)血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過量引起。

  手的歪扭畸形的鑒別診斷:

  1、本病應(yīng)與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。

  2、極緩慢的手足徐動:導(dǎo)致姿勢異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。

  3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。

  預(yù)防:有遺傳背景的手足徐動癥,預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。

  早期診斷、早期治療、加強臨床護(hù)理,對改善手足徐動癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。

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