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疾病癥狀

手的歪扭畸形

 

  診斷:手足徐動(dòng)癥又稱(chēng)指劃運(yùn)動(dòng)、變動(dòng)性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規(guī)則的手足扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。其肌張力變幻無(wú)常,肌痙攣時(shí)肌張力增高,肌松弛時(shí)肌張力降低,故本病又稱(chēng)變動(dòng)性痙攣。指劃運(yùn)動(dòng)。手足徐動(dòng)癥主要在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn),安靜狀態(tài)時(shí)常常消失,情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng),其部位不定,以四肢遠(yuǎn)端明顯,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多見(jiàn)。表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)過(guò)度伸展沙展或內(nèi)收,腕部緩慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部?jī)?nèi)收或回縮,掌指關(guān)節(jié)過(guò)分伸展,諸指扭轉(zhuǎn),可呈“佛手”樣特殊姿勢(shì)。如影響面部可出現(xiàn)一連串“鬼臉”,如出現(xiàn)下肢,可見(jiàn)明顯的足趾屈伸,踝關(guān)節(jié)路屈和伸展,足趾開(kāi)扇,伸直出現(xiàn)假性Babinski征。其病因最多見(jiàn)于新生兒窒息、核黃疸,伴有發(fā)育遲緩,起坐行走、說(shuō)話(huà)的時(shí)間均延遲。成人偶見(jiàn)于基底節(jié)區(qū)血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過(guò)量引起。

  手的歪扭畸形的鑒別診斷:

  1、本病應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺(jué)造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周?chē)窠?jīng)損害。

  2、極緩慢的手足徐動(dòng):導(dǎo)致姿勢(shì)異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。

  3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動(dòng)癥等不同臨床類(lèi)型間的鑒別,舞蹈-手足徐動(dòng)癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運(yùn)動(dòng),呈粗大、多變和迅速跳動(dòng)樣。

  預(yù)防:有遺傳背景的手足徐動(dòng)癥,預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢(xún)、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。

  早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理,對(duì)改善手足徐動(dòng)癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。

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