主要導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)障礙為主,比如,晨僵、腰背部僵直、活動受限、疼痛等,穿刺常因組織質(zhì)地較硬,組織活檢可見纖維組織增生。
1.再障與骨髓纖維化雖然有許多癥狀相似,但卻是兩種不同的疾病,治療方法和預(yù)后也有很大差別。骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的終末期,除干細(xì)胞移植外目前無法治愈,治療的目標(biāo)只能是改善患者的生活質(zhì)量和延長生存期,而再障經(jīng)積極治療后可有30-50%的患者可以治愈,因此首先應(yīng)該明確診斷,才能取得好的治療效果。僅根據(jù)貧血、骨髓衰竭、發(fā)燒感染和疼痛等癥狀不足以進(jìn)行兩者的鑒別。
2.再障一般無肝脾腫大癥狀;而中~晚期髓纖患者基本上都有脾明顯腫大,多數(shù)患者還有肝腫大癥狀。
3.髓纖患者有骨髓外造血,因此較晚期的患者的外周血中會出現(xiàn)淚滴狀紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,有條件的大醫(yī)院還能在患者的脾臟、肝臟和淋巴結(jié)處查出造血灶;而再障患者沒有骨髓外造血,外周血中不會出現(xiàn)淚滴狀紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。
4.髓纖患者骨髓病理活檢顯示纖維組織明顯增生,而再障則顯示脂肪細(xì)胞與非造血細(xì)胞增多。
5.有學(xué)術(shù)文獻(xiàn)指出,髓纖患者外周血中的多能造血干細(xì)胞(CD34造血干細(xì)胞 )比正常人高得多,一般要高出幾倍到幾十倍。其中的原因可能是髓纖患者骨髓中的纖維組織過度增生,擠占了紅骨髓和黃骨髓的空間,使CD34造血干細(xì)胞無處容身,而被迫向外周血遷移,并最終在脾、肝和淋巴結(jié)中生根,形成新的造血灶。髓纖患者的正常骨髓部位仍具有正常的造血功能,而再障患者的骨髓則表現(xiàn)出非造血組織增多和脂肪組織增加。
6.由于脾臟大小、外周血中的淚滴狀紅細(xì)胞和CD34造血干細(xì)胞比較便于觀察和檢驗,花費的醫(yī)療費用也少,醫(yī)療設(shè)備簡單,因此在治療條件不太理想的地方,不僅可以作為鑒別再障和髓纖的依據(jù),對于病程較久的真紅患者也可以作為觀察自身骨髓纖維化進(jìn)展變化的重要指標(biāo),建議真紅病程在5~8年以上的患者,也要定期檢查外周血的細(xì)胞形態(tài)(主要是觀察淚滴狀紅細(xì)胞),以便根據(jù)自身骨髓纖維化的進(jìn)展情況及時采取必要的治療措施。因為經(jīng)常進(jìn)行骨髓穿刺與活檢畢竟不大可能。
?、僭黾雨P(guān)節(jié)活動,加強(qiáng)肌力鍛煉;②兩腳在不同的平面上做旋轉(zhuǎn)動作,幅度由小增大;③手指不時握緊和張開或有節(jié)奏地彈敲,手臂做屈伸、旋展活動;④仰臥和俯臥做伸腰練習(xí),仰臥盡量挺身,俯臥盡量抬頭;⑤坐在床上,在不同的平面做慢速轉(zhuǎn)頭動作。平時在工作時間,要注意轉(zhuǎn)換體位,例如,站立過久時,可改做一些彎腰或坐姿的動作,以增加關(guān)節(jié)和骨骼的持久性。此外,還應(yīng)定期反復(fù)做一些幅度較大的運動,但要注意循序漸進(jìn),逐漸增加動作幅度及多種活動方式。