自發(fā)性輕微的皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑,以雙下肢為主,偶可發(fā)生在上肢,但很少發(fā)生于軀干部,無誘發(fā)因素。瘀斑或瘀點(diǎn)大小不等,分布不均,不高出表面,壓之不褪色也不疼痛。出現(xiàn)瘀斑前局部可有微微疼痛,常在第二天清晨穿衣時自覺腿部皮膚隱痛,檢查時發(fā)現(xiàn)瘀斑。不經(jīng)治療,瘀斑可自行消退,留下青黃色色素沉著斑塊,以后逐漸消失。紫癜`常反復(fù)發(fā)作,在月經(jīng)期加重?;颊咭话銦o內(nèi)臟和其他部位出血。粘膜出血少見,有時牙齦少量出血,月經(jīng)量增多,經(jīng)期延長。拔牙、手術(shù)、創(chuàng)傷、分娩時出血量可稍多,但不會造成嚴(yán)重大出血。
實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)束臂試驗(yàn)陽性或陰性,但止血功能常規(guī)檢查正常。
(2)少數(shù)患者血小板對ADP、腎上腺素誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)異常,對玻珠柱的粘附率減低。
1阿司匹林樣缺陷:是一種常染色體顯性遺傳性疾病,血小板釋放功能障礙。患者對阿司匹林特別敏感;血小板計(jì)數(shù)正常;PF-3有效性異常。臨床上皮膚癜分布不均,粘膜出血明顯,外傷或手術(shù)時出血較嚴(yán)重。
2輕型血管性假血友?。河姓衬せ騼?nèi)臟出血。有的患者出血時間延長;阿司匹林耐量試驗(yàn)陽性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag減少明顯;血小板粘附率可降低;血小板對瑞斯托霉素聚集性減弱。
3過敏性紫癜:是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,亦即為免疫性血管性疾病。常有發(fā)熱、感染及全身不適的癥狀。肢體出現(xiàn)對稱分布、分批出現(xiàn)的紫癜,瘀斑、瘀點(diǎn)以手足伸面為主。常伴有腹痛。關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、便血,有些患者出現(xiàn)血尿及浮腫癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查中血小板計(jì)數(shù)、出凝血時間、血塊退縮試驗(yàn)均正常,骨髓象檢查無特殊,束臂試驗(yàn)陽性。