本病臨床分4期,第1~3期出現(xiàn)在新生兒早期,第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。
(一)警告期 表現(xiàn)為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數(shù)黃疸突然明顯加深。歷時12~24小時。
(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視,陣發(fā)性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內(nèi)旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續(xù)約12~24小時。
(三)恢復(fù)期 大都于第1周末,首先吸吮力和對外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù),繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。
(四)后遺癥期 常出現(xiàn)于生后2個月或更晚。表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
1、本病應(yīng)與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2、極緩慢的手足徐動導(dǎo)致姿勢異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。
3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。
有遺傳背景的手足徐動癥,預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。
預(yù)防: 治療以預(yù)防為主,積極控制膽紅素的升高。不要進入痙攣期。