顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面：
1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) 顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過(guò)占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。
在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn) 表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無(wú)一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺。
3.下丘腦癥狀 顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
(1)肥胖性生殖無(wú)能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動(dòng)，并通過(guò)垂體前葉的促性腺素來(lái)完成;漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。
(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。
(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時(shí)因下丘腦渴感中樞同時(shí)破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無(wú)口渴感。在禁飲時(shí)尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動(dòng)過(guò)速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時(shí)可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。
(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。
(5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見。
(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見到。
(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。
(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長(zhǎng)及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。
4.垂體功能障礙癥狀 腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。據(jù)報(bào)道，兒童患者約50%有生長(zhǎng)延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無(wú)第二性征，亦有表現(xiàn)為類無(wú)睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。
5.鄰近癥狀 腫瘤可向四周生長(zhǎng)，如向兩側(cè)生長(zhǎng)，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等;向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。
以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
(一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長(zhǎng)激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低;基礎(chǔ)代謝率降低;糖耐量常減低;
(二)腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。
(三)頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴(kuò)大和破壞。
(四)CT、MRI掃描 鞍區(qū)可見腫瘤。
(五)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。
任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。
少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對(duì)診斷具有重要的意義，對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查，以免延誤診斷。
新陳代謝低下的鑒別診斷：
1、全身代謝低下：主要表現(xiàn)為全身代謝率減慢。是內(nèi)分泌及代謝性疾病的全身表現(xiàn)。 內(nèi)分泌及代謝性疾病的缺乏組織特異性及器官特異性。由內(nèi)分泌腺體所分泌的激素進(jìn)入血循環(huán)后，隨血流到達(dá)全身各個(gè)器官和組織而發(fā)揮其生理作用。一種激素可作用于多個(gè)部位，而多種激素也可作用在同一器官組織。因此，某一個(gè)內(nèi)分泌腺體功能異常的臨床表現(xiàn)會(huì)涉及全身多個(gè)系統(tǒng)及器官，而不像其他系統(tǒng)的疾病多以本系統(tǒng)的相關(guān)癥狀為主。
2、糖代謝紊亂：調(diào)節(jié)葡萄糖、果糖、半乳糖等代謝的激素或酶的結(jié)構(gòu)、功能、濃度異?；蚪M織、器官的病理生理變化。
3、水鹽代謝障礙：水和無(wú)機(jī)鹽(電解質(zhì))是機(jī)體的重要組成成份，也是體液的重要組成成份。體液是細(xì)胞生命活動(dòng)的內(nèi)環(huán)境，其恒定的容量、滲透壓、酸堿度和合適的各種離子濃度，對(duì)細(xì)胞的正常代謝起著重要的保證作用。例如低滲性缺水就是水和鈉同時(shí)缺失，但缺水少于失鈉。這種情況就是水和無(wú)機(jī)鹽的代謝失衡。
4、骨代謝減低：直接或間接由鈣磷等代謝紊亂引起的全身性骨疾病﹐但也可能突出反映為身體某一部位的骨改變。骨代謝病主要表現(xiàn)為骨形成和骨吸收兩者之間的轉(zhuǎn)換紊亂或異常﹐骨形成或骨吸收可減少或增加﹐骨基質(zhì)形成可缺乏或增加﹐其礦化也可缺乏﹑不足或沉積過(guò)多﹐結(jié)果骨可顯示疏松﹑軟化﹑硬化或過(guò)度鈣化﹐可兼具兩種或兩種以上的表現(xiàn)。
1 心理護(hù)理 顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術(shù)具有一定的危險(xiǎn)性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護(hù)士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
2 視力視野的評(píng)估 顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80%的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護(hù)士可通過(guò)粗測(cè)初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個(gè)方位等距離活動(dòng)，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1 m、2 m、3 m等處)用手指數(shù)評(píng)估視力，記錄后與術(shù)后視力進(jìn)行比較。
3 下丘腦損害的觀察 顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。
4.對(duì)高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。
5.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對(duì)其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù);如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。
