【臨床表現(xiàn)】
1.舌咽、迷走神經(jīng)癱瘓:可引起延髓麻痹，表現(xiàn)為構(gòu)音障礙和吞咽困難。構(gòu)音障礙可為聲音嘶啞，出現(xiàn)鼻音、言語(yǔ)不清，甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙，時(shí)有嗆咳，重者完全不能吞咽。檢查可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)軟腭不能上提，一側(cè)者可見懸雍垂向健側(cè)移動(dòng)。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。
2.副神經(jīng)癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓，肌張力低、肌萎縮，轉(zhuǎn)頭困難。一側(cè)副神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)為頭不能轉(zhuǎn)向健側(cè)，斜方肌癱瘓，肌張力低，肌萎縮，并不能聳肩。
3.舌下神經(jīng)癱瘓:伸舌向患側(cè)歪側(cè)，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。
【鑒別診斷】
(一)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首發(fā)癥狀，常為四肢對(duì)稱性無(wú)力伴感覺呈手套襪套樣障礙?？捎卸喔B神經(jīng)同時(shí)受損，也可以單一顱神經(jīng)受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經(jīng)等，表現(xiàn)為頭后仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質(zhì)—細(xì)胞分離現(xiàn)象。
(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短頸或斜頸，后發(fā)際低，面部不對(duì)稱等。起病緩慢，神經(jīng)系統(tǒng)檢查癥狀主要為后組顱神經(jīng)、小腦、上頸部脊髓及頸神經(jīng)受壓癥狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛，常由于頭部活動(dòng)或體力勞動(dòng)引起，共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、眼球震顫相對(duì)多見，個(gè)別病例有構(gòu)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮，胸鎖乳突肌無(wú)力，面神經(jīng)麻痹、耳聾等。顱骨平片進(jìn)行顱底壓跡測(cè)量可呈異常改變。
(三)小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病緩慢，表現(xiàn)橋小腦角綜合征與顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀，當(dāng)腫瘤向下發(fā)展，壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)、可引起吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見。頭顱CT、MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)部位。
(四)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤(intracranial metastatic tumors) 來(lái)自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后組顱神經(jīng)而致癱瘓。病程短，可有血性鼻分泌物，頸淋巴結(jié)多有轉(zhuǎn)移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實(shí)。
(五)蛛網(wǎng)膜粘連(arachnoid membrane adhesim) 病前多有發(fā)熱史，亦可有腦膜炎的慢性病史，病程長(zhǎng)，可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹癥狀，如吞咽困難、聲音嘶啞、構(gòu)音不清、面神經(jīng)麻痹等，腦脊液檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。
(六)中樞性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又稱上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性或核性延髓麻痹，系雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損引起?？梢娪谀X動(dòng)脈硬化，多發(fā)性腦梗塞，腦炎等。臨床表現(xiàn)主要為講話言語(yǔ)不清，吞咽困難較輕，是由于舌不能把食物運(yùn)至咽部引起。咽反射仍存在，下頜反射、掌頦反射等腦干反射可亢進(jìn);可伴有錐體束征及強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
(七)脊髓空洞癥：病變累及延髓稱延髓空洞癥，疑核受侵表現(xiàn)同側(cè)軟腭和聲帶麻痹，飲水嗆咳，吞咽困難和構(gòu)音障礙。三叉神經(jīng)脊束核受累，出現(xiàn)同側(cè)買你不核性痛溫覺缺失。舌下神經(jīng)癱瘓:伸舌向患側(cè)歪側(cè)，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。
十二對(duì)腦神經(jīng)
1、嗅神經(jīng)
轉(zhuǎn)導(dǎo)嗅覺沖動(dòng)，由上鼻甲及鼻中隔上部粘膜內(nèi)嗅細(xì)胞的中樞突聚集成15~20條嗅絲，穿過(guò)篩板入顱前窩，連于大腦腹側(cè)的嗅球。
2、視神經(jīng)
傳導(dǎo)視覺沖動(dòng)，起于眼球視網(wǎng)膜，由眶內(nèi)經(jīng)視神經(jīng)管入顱中窩，續(xù)于視交叉。
3、動(dòng)眼神經(jīng)
為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，自中腦腹側(cè)離腦，穿硬腦膜入海綿竇外側(cè)壁繼續(xù)前行，經(jīng)眶上裂入眶動(dòng)眼神經(jīng)含一般體軀和一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維。前者支配大部分眼外肌，后者即動(dòng)眼神經(jīng)的副交感節(jié)前纖維，至眶內(nèi)睫狀神經(jīng)節(jié)，節(jié)細(xì)胞發(fā)起之節(jié)后纖維至眼球，支配瞳孔括約肌和睫狀肌。
4、滑車神經(jīng)
為軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)于中腦背側(cè)前髓帆處出腦，繞大腦腳向前穿入海綿竇外側(cè)壁，在動(dòng)眼神經(jīng)下方繼續(xù)前行，經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)外上方穿眶上裂入眶，支配上斜肌?；嚿窠?jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)亦含本體感覺纖維。
5、三叉神經(jīng)
為腦神經(jīng)之最大者，是頭面部主要的感覺神經(jīng)，也是咀嚼肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。軀體感覺纖維大部分起源于三叉神經(jīng)節(jié)。三叉神經(jīng)節(jié)位于顳骨巖部尖端的三叉神經(jīng)壓跡處，由節(jié)的前外緣分出3大支：(1)眼神經(jīng)：是感覺神經(jīng)，最小哦，向前穿入海綿竇外側(cè)壁，居滑車神經(jīng)下方，繼經(jīng)眶上裂入眶。(2)上頜神經(jīng)：較大，亦為感覺神經(jīng)，向前穿入海綿竇外側(cè)壁下部，繼水平向前，經(jīng)圓孔出顱腔進(jìn)入翼腭窩，再由眶下裂入眶，續(xù)為眶下神經(jīng)。(3)下頜神經(jīng)：最大，為混合神經(jīng)，經(jīng)卵圓孔至顳下窩。BACK
6、展神經(jīng)
是軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，于腦橋延髓之間正中線兩旁離腦，在鞍背外側(cè)方穿硬腦膜進(jìn)入海綿竇內(nèi)，在頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)行向前出海綿竇，繼而經(jīng)眶上裂內(nèi)端入眶，至外直肌。
7、面神經(jīng)
是混合神經(jīng)，于延髓腦橋溝的外側(cè)部附于腦，經(jīng)內(nèi)耳門入內(nèi)耳道，穿過(guò)顳骨巖部骨質(zhì)內(nèi)彎曲的面神經(jīng)管，最后出莖乳孔離顱。面神經(jīng)含：(1)特殊內(nèi)臟傳出纖維主要支配表情肌;(2)一般內(nèi)臟傳出纖維;(3)特殊內(nèi)臟傳入纖維;(4)一般內(nèi)臟傳入纖維;(5)一般軀體感覺纖維。
8、位聽神經(jīng)
由傳導(dǎo)位置平衡感覺沖動(dòng)的前庭神經(jīng)和傳導(dǎo)聽覺沖動(dòng)的蝸神經(jīng)組成。前庭神經(jīng)節(jié)位于內(nèi)耳道底。蝸神經(jīng)節(jié)位于內(nèi)耳蝸軸螺旋管內(nèi)。兩神經(jīng)從內(nèi)耳道底起始，經(jīng)延髓腦橋外側(cè)端，面神經(jīng)的外側(cè)入腦。
9、舌咽神經(jīng)
是混合神經(jīng)，由連于延髓外側(cè)面的許多根絲集合成神經(jīng)，經(jīng)頸靜脈孔出顱腔。神經(jīng)含：(1)特殊內(nèi)臟傳出纖維支配咽肌和喉肌;(2)一般內(nèi)臟傳出纖維分布于腮腺;(3)特殊內(nèi)臟傳入纖維(味覺);(4)一般內(nèi)臟傳入纖維;(5)一般軀體感覺纖維分布于耳甲和外耳道部分皮膚。
10、迷走神經(jīng)
是混合神經(jīng)，在舌咽神經(jīng)的下方由許多附于延髓的根絲集合成干。經(jīng)頸靜脈孔顱腔。神經(jīng)含：(1)特殊內(nèi)臟傳出纖維支配咽縮肌和頸突咽肌;(2)一般內(nèi)臟傳出纖維分布于腮腺;(3)特殊內(nèi)臟傳入纖維(味覺);(4)一般內(nèi)臟傳入纖維;(5)一般軀體感覺纖維分布于耳甲和外耳道部分皮膚。
11、副神經(jīng)
是特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，由延髓根和脊髓根構(gòu)成。
12、舌下神經(jīng)
是軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，由延髓外側(cè)溝離腦，經(jīng)舌下神經(jīng)管出顱腔。舌下神經(jīng)支配舌肌。
