臨床表現(xiàn)
一、蛋白丟失性胃腸病
多見于胃癌和結(jié)腸癌,因癌組織壞死脫落而引起相應(yīng)胃腸粘膜的通透性增高,血漿蛋白大量從胃腸道漏出丟失。癌瘤壓迫和堵塞淋巴管,引起胃腸淋巴回流受阻,淋巴管淤積、破裂,使大量蛋白丟失。臨床上以低蛋白血癥和水腫為主要表現(xiàn)。
二、小腸絨毛萎縮
可見于結(jié)腸癌、直腸癌、主要表現(xiàn)為腹瀉。
三、腹瀉、失水和休克
主要見于結(jié)腸絨毛樣腺瘤,偶見于消化道APUD系統(tǒng)腫瘤,如VIP瘤、胃泌素瘤和胰多肽瘤等。表現(xiàn)為分泌性腹瀉,可導(dǎo)致失水、電解質(zhì)紊亂,甚至休克。
診斷
通過放射性核素標(biāo)記大分子物質(zhì)消化道排泄試驗(yàn),或α1-抗胰蛋白酶檢測可以確診蛋白丟失性胃腸病。
應(yīng)與其它原因或途徑引起的蛋白丟失相鑒別。
1.失代償期肝硬化 有肝病史,肝臟縮小、脾腫大等門脈高壓的臨床表現(xiàn),及肝功能異常等。這些肝硬化的特點(diǎn)有助于與其鑒別。
2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白為主。血漿膽固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗(yàn)有紅細(xì)胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。
3.血漿蛋白消耗過多性疾病 長期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、糖尿病等,可引起消耗過多性低蛋白血癥。但各有其相應(yīng)疾病的病史及臨床特點(diǎn),有特異的實(shí)驗(yàn)室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據(jù)。
4.蛋白質(zhì)消化吸收不良 主要見于胃大部分切除術(shù)、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質(zhì)及其不完全分解產(chǎn)物增多,常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗(yàn)和相應(yīng)的小腸吸收功能試驗(yàn)有異常,找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質(zhì)吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病,故不排除二者可同時或先后存在的可能性。
5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥,血清白蛋白常<10g/L,血沉很快,血清膽固醇很高,球蛋白正?;蛟龈?。有時還需與長期透析,多次大量抽胸、腹水,蛋白質(zhì)攝入不足,大出血,大面積燒傷等導(dǎo)致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史,臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。
預(yù)后:總之,確定蛋白丟失性胃腸病的病因,采用適當(dāng)?shù)耐饪?、藥物?或)飲食干預(yù),可部分或完全減輕這些患者的低蛋白血癥、水腫和其他臨床癥狀。惡性腫瘤所致者預(yù)后不良。兒童患者診治不及時引起生長發(fā)育障礙,甚至死亡。個別成人患者可因診治不及時而死于嚴(yán)重的營養(yǎng)不良和繼發(fā)感染。
預(yù)防:針對蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因性疾病進(jìn)行有效的治療,是預(yù)防的關(guān)鍵。