心血管造影
肺動(dòng)靜脈瘺應(yīng)該如何診斷?
本病多見(jiàn)于青年，分流量小者可無(wú)癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見(jiàn)於新生兒。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動(dòng)靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語(yǔ)言障礙、復(fù)視、暫時(shí)性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽(tīng)診，約50%病例可聽(tīng)到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動(dòng)脈血氧飽和度下降。
分類：
?、裥?多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型 肺動(dòng)脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
?、笮?肺動(dòng)脈與左房交通：肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
【輔助檢查】
X線表現(xiàn)
心影大小正常，但分流量大的肺動(dòng)靜脈瘺則有心臟擴(kuò)大。約50%病例在胸片上顯示單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀陰影，大小不一，位于1個(gè)或多個(gè)肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門(mén)延伸，鈣化少見(jiàn)。肋骨侵蝕可因肋間動(dòng)脈擴(kuò)大所致，但不常見(jiàn)。透視時(shí)病人做Valsalva動(dòng)作。引起胸內(nèi)壓增高時(shí)，則見(jiàn)動(dòng)靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
心導(dǎo)管檢查和心血管造影
動(dòng)脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無(wú)心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗(yàn)可用于測(cè)試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)。在肺動(dòng)脈注射造影劑可顯示動(dòng)靜脈瘺的部位和大小，可見(jiàn)擴(kuò)張、伸長(zhǎng)、扭曲的血管。
凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無(wú)明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時(shí)先結(jié)扎動(dòng)脈，處理粘連時(shí)警惕出血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時(shí)，結(jié)扎異常血管為最簡(jiǎn)單和有效的方法。在無(wú)法切除或結(jié)扎異常血管時(shí)，可作動(dòng)脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。</P
