肌無力在各種年齡組均可發(fā)生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,出出復(fù)視,最后眼球可固定,眼內(nèi)肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構(gòu)音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無力的癥狀的暫時減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。
肌無力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別:①騰喜龍?jiān)囼?yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。
膽堿能危象:膽堿能性危象是重癥肌無力危象的主要表現(xiàn),由于抗膽堿酯酶藥物服用過量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進(jìn),具有肌注新斯的明后癥狀反而加重等特征。??? 反拗危象:難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者,多在長期較大劑量治療后發(fā)生。
1.輕者應(yīng)避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發(fā)生。
2. 肌無力危象發(fā)作時,應(yīng)臥床休息,保持鎮(zhèn)靜和安靜,保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物,保持呼吸道通暢。
3. 肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重復(fù),癥狀改善后可改用口服。
4.膽堿能性危象時,停用一切抗膽堿脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重復(fù)一次。
5.反拗性危象時,停用抗膽堿脂酶藥物,使運(yùn)動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復(fù),至少72小時后,再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。
6.如一時危象性質(zhì)不明,可暫??鼓憠A脂酶藥物,試用強(qiáng)的松口服。
7. 禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。