本病起病多隱襲,以男性中老年多見(jiàn),約70%病例50歲以上。兒童少見(jiàn),但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無(wú)癥狀,在體檢過(guò)程中被發(fā)現(xiàn)。
1、貧血:除個(gè)別病人外,絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn),如面色蒼白、頭暈乏力、活動(dòng)后心悸氣短等。
2、出血:半數(shù)以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴(yán)重,很少需特別處理,女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多;但隨疾病發(fā)展到晚期,出血趨勢(shì)加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3、感染:因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩(wěn)定,多無(wú)嚴(yán)重的感染與發(fā)熱,后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見(jiàn)的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。
4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大,可同時(shí)出現(xiàn),也可單獨(dú)出現(xiàn),因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。
MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性,部分患者可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病,可做為就診的首發(fā)癥狀,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現(xiàn)有皮膚瘀點(diǎn).牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關(guān),一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱,發(fā)熱與感染相關(guān),熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會(huì)陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結(jié)腫大,為無(wú)痛性。個(gè)別患者有胸骨壓痛。
惡性貧血:惡性貧血又稱為巨幼紅細(xì)胞貧血,在我國(guó)比較少見(jiàn),病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營(yíng)養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶,使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
重度貧血:所謂貧血是指循環(huán)血液?jiǎn)挝蝗莘e內(nèi)的血紅蛋白,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)或紅細(xì)胞比容(壓積)低于正常值的下限。這個(gè)正常值可因不同的性別,年齡,生活地區(qū)海拔高度的不同以及生理性血漿容量的變化而有所差異。根據(jù)血紅蛋白含量的不同,貧血的嚴(yán)重程度可分為四級(jí)。重度貧血為血紅蛋白60克/升~31克/升,休息時(shí)已感心慌氣短。
慢性貧血:慢性感染、炎癥及腫瘤性疾病所伴有的貧血通常稱為慢性貧血(ACD),是臨床最常見(jiàn)的綜合征之一。
1、注意營(yíng)養(yǎng):合理調(diào)配飲食,對(duì)肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,雞屬陽(yáng),動(dòng)風(fēng)。MDS虛實(shí)夾雜,邪毒內(nèi)壅助火動(dòng)風(fēng)之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲(chóng)夏草燉鴨:冬蟲(chóng)夏草5g,鴨75g,生姜3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調(diào)味,文火燉兩小時(shí),飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細(xì)者。
4、精神調(diào)理:肝氣郁結(jié)與MDS的發(fā)病關(guān)系密切,有資料提出MDS發(fā)病前有長(zhǎng)達(dá)半年以上的較嚴(yán)重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開(kāi)闊,提高修養(yǎng),在疾病調(diào)制的過(guò)程中易非常關(guān)鍵。