67%抗Jo-1抗體陽性的患者有HLA-DR3抗原。其他結(jié)締組織病為陰性。在抗JO-1和抗SSA二項(xiàng)陽性，約80%的多發(fā)性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥綜合征。而抗JO-1與抗RNP兩項(xiàng)陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象?？笿o-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發(fā)熱、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎、“技工手”、雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺間質(zhì)病變。
抗Jo-1抗體陽性的鑒別診斷：
(1)抗Sm抗體：是SLE的特異性抗體。 Sm抗原是U族小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中陽性率為30.2%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全部抗Sm陽性的病例中，92.2%為SLE。因此，抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記抗體。另外，有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動(dòng)期轉(zhuǎn)為緩解期后，狼瘡細(xì)胞可轉(zhuǎn)陰，ANA、抗DNA抗體效價(jià)可降低，但Sm抗體依然存在。因此，對(duì)早期、不典型的SLE或經(jīng)治療緩解后的回顧性診斷有一定意義。Sm抗體和SnRNP是同一分子復(fù)合物中的不同抗原位點(diǎn)，故抗Sm抗體很少單獨(dú)出現(xiàn)，它常于U1RNP抗體相伴，約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中的28/29KD有交叉反應(yīng)?？筍m抗體陽性均伴有抗U1RNP抗體，而抗U1RNP抗體可以單獨(dú)存在。
(2)抗SSA/Ro抗體：抗SSA/Ro抗體 R0、SSA抗原在免疫學(xué)上是一致的，即有共同的抗原決定簇。SSA/Ro是小分子細(xì)胞漿核糖核蛋白(scRNPs)，是蛋白和小分子核糖核酸形成的復(fù)合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白質(zhì)，它更多的存在于胞漿中，其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽條帶與干燥綜合征(SS)相關(guān)，而60KD的多肽條帶則更多存在于SLE患者中。以鼠肝為底物的ANA檢測(cè)中抗SSA抗體常呈陰性反應(yīng)，而Hep-2細(xì)胞為底物的，ANA常為陽性。抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高達(dá)60%～75%。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(guān)(SSA抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合癥 )。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關(guān)。
(3)抗SSB/La/Ha抗體：是抗小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(snRNP)?？乖荝NA多聚酶轉(zhuǎn)錄中的小RNA磷酸蛋白質(zhì)。其分子量為48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特異性。對(duì)干燥綜合征的診斷具有特異性?？筍SB/La/Ha抗體 SSB/La/Ha抗原在免疫學(xué)上是一致的。抗SSB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性，抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。原發(fā)性干燥綜合征陽性率達(dá)40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。唾液腺、唇腺活檢可見大量淋巴細(xì)胞浸潤。
在原發(fā)性干燥綜合征中，抗SSA和抗SSB的陽性率分別是60%和40%，但在其它結(jié)締組織病中，該兩種抗體也可出現(xiàn)，且常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在。抗SSB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨(dú)的SSA出現(xiàn)，但單獨(dú)的SSB出現(xiàn)的少?？筍SA和抗SSB抗體陽性，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導(dǎo)阻滯。且常與血管炎、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關(guān)。
(4)抗Scl-70抗體：是分子量為100KD的DNA拓樸異構(gòu)酶I的降解產(chǎn)物，首先在皮膚彌漫型多發(fā)性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者血清中發(fā)現(xiàn)抗Scl-70抗體。因其主要見于硬皮病，且其相應(yīng)抗原分子量為70KD，故取名為抗Scl-70抗體。
PSS病人陽性率達(dá)30%～40%。雖然陽性率不高，但對(duì)PSS(SSC)有較高特異性(特異性達(dá)100%)。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進(jìn)展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質(zhì)纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗體陽性率高達(dá)75%。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關(guān)。
(5)抗rRNP(ribosome)抗體：抗rRNP抗體的靶抗原是核糖體大亞基上磷酸蛋白。為胞漿抗原(抗原是主要存在于胞漿中的一種磷酸蛋白)。免疫印跡法測(cè)得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋白多肽?？箁RNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動(dòng)期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗rRNP抗體陽性的SLE患者，ANA常為陰性。抗rRNP抗體陽性患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)生率高。抗rRNP抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會(huì)隨病情好轉(zhuǎn)立即消失，可持續(xù)1～2年后才轉(zhuǎn)陰。
(6)抗RNP抗體：抗nRNP(nuclear RNP)：臨床上應(yīng)用較多的是U1RNP抗體，U1snRNP由U1RNP和9種不同的蛋白質(zhì)組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因?yàn)槭且钥购藘?nèi)的核糖核蛋白得名 ，所作用的抗原是U1小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(U1snRNP)，所以又稱抗U1RNP抗體。
多發(fā)性肌炎的預(yù)防常識(shí)
發(fā)病6個(gè)月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，大部分可獲臨床改善，于病后2個(gè)月以內(nèi)開始治療的效果更好。延誤治療，?？墒辜毙宰兂陕裕蕬?yīng)及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達(dá)50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達(dá)10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過半年至1年的觀察，在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。 運(yùn)動(dòng)功能的訓(xùn)練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后開始，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)開始時(shí)?？梢姷紺PK一過性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時(shí)即開始作功能訓(xùn)練，許多患者的CPK則不易下降。
多發(fā)性肌炎的護(hù)理原則
1.首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥"，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識(shí)到皮肌炎的確是個(gè)難治病，必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，保持豁達(dá)開朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。
2.必須堅(jiān)持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的?？漆t(yī)生指導(dǎo)下，堅(jiān)持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達(dá)"的彎路，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價(jià)。
3.生活調(diào)理
1.急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動(dòng)活動(dòng)，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵(lì)作主動(dòng)活動(dòng)。
2.恢復(fù)期可適量輕度活動(dòng)，但動(dòng)作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動(dòng)量，功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。
4.飲食調(diào)理
1.合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3.臨床藥膳療法通常以補(bǔ)益為主，健脾補(bǔ)腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
