患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不規(guī)則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結(jié)腫大,可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進所產(chǎn)生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱、周圍神經(jīng)病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥?;颊咭蚣毎庖叩拖?,易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據(jù)Benninghoff等統(tǒng)計,見于5%~10%患者。原發(fā)性少見。大多來源于血源播散,常見于有廣泛淋巴結(jié)病變的晚期患者;若由相應(yīng)淋巴結(jié)逆行傳播,可見于早期。原發(fā)性損害可先于其他癥狀,包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個月或5~10年出現(xiàn),預(yù)后較佳,患者可存活10~20年。發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數(shù)個月內(nèi)死亡。損害好發(fā)于頭皮、頸部和軀干上半部,可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病或濕疹樣,偶或皮下結(jié)節(jié)。潰瘍可在結(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生,或因淋巴結(jié)或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見,常表現(xiàn)為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、毛發(fā)紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生。有時還可表現(xiàn)紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發(fā)、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細胞免疫功能低下,至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
大多數(shù)霍奇金病通常起源于淋巴結(jié),從淋巴結(jié)或經(jīng)淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結(jié)節(jié),伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)。晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害,泛發(fā)性嚴重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月數(shù)年前或本病已明確診斷之后??梢蛏ψザl(fā)生繼發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現(xiàn)如獲得性魚鱗病,剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無特殊性,主要靠組織病理檢查明確診斷。
常見的幾種肉芽腫:
性病性淋巴肉芽腫,又可稱為腹股溝淋巴肉芽腫,是由沙眼衣原體感染引起的性傳播疾病。本病通常在世界上熱帶與亞熱帶地區(qū)出現(xiàn),尤其以南美、非洲及東南亞多見,我國較少發(fā)病。
嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn),以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。
非嗜酸性肉芽腫性前列腺炎鏡下為非干酪肉芽腫,其中央液化壞死,近腺體管腔中有主要的組織細胞增多,周圍繞以淋巴細胞、漿細胞和嗜伊紅細胞。
蕈樣內(nèi)芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病,現(xiàn)已證實是一種原發(fā)于皮膚輔助性T淋巴細胞的腫瘤。多發(fā)生于青壯年,但亦有10余歲或60余歲發(fā)病,男性多于女性。有三種類型,其中最常見的是由斑片或斑塊發(fā)展成腫瘤,也可直接發(fā)生腫瘤,稱突發(fā)性蕈樣肉芽腫,發(fā)展較快,預(yù)后較差。約10%的病例可發(fā)生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,平均為4-10年。
環(huán)狀肉芽腫(granuloma annulare)是一種病因不明的良性炎癥性皮膚損害,發(fā)生于真皮或皮下組織,以環(huán)狀丘疹或結(jié)節(jié)性皮損為特征。
(一)治療
限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯(lián)合化療。
(二)預(yù)后
原發(fā)性損害可先于其他癥狀,包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個月或5~10年出現(xiàn),預(yù)后較佳,患者可存活10~20年。