小腦性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見(jiàn)的癥狀，幾乎100%的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過(guò)IAs患者的日常生活動(dòng)作來(lái)觀察，如穿衣、系扣、端水、書(shū)寫(xiě)、進(jìn)食、言語(yǔ)、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動(dòng)作不靈活，行走時(shí)兩腿分得很寬;成年發(fā)病者，步行時(shí)不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí)，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴?；颊叱３Ｕf(shuō)到：“走小路或不平坦的路時(shí)，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。
小腦性共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷：
①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢(shì)性小腦性共濟(jì)失調(diào))：主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(shì)(站立和坐時(shí))平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽(yáng)性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無(wú)。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害?？梢?jiàn)于ADCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。
②四肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動(dòng)性小腦共濟(jì)失調(diào))：主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動(dòng)作的平衡障礙，如指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)差、誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(jiàn)(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害;
?、廴∧X性共濟(jì)失調(diào)：病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團(tuán)、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于ADCAI型等。
預(yù)防： 1.預(yù)防各種感染性疾病，做好各種預(yù)防接種工作。
2.防止藥物過(guò)量(如苯妥英鈉)引致本癥。
3.防止重金屬中毒(如鉛)。
