小腦性共濟失調(diào)是(遺傳性共濟失調(diào))最常見的癥狀，幾乎100%的IAs患者有共濟失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬;成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴?；颊叱３Ｕf到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。
小腦性共濟失調(diào)的鑒別診斷：
①軀干共濟失調(diào)(姿勢性小腦性共濟失調(diào))：主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見于ADCAⅢ型，共濟失調(diào)毛細血管擴張癥等。
?、谒闹珔f(xié)調(diào)性共濟失調(diào)(運動性小腦共濟失調(diào))：主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟失調(diào)嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害;
?、廴∧X性共濟失調(diào)：病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟失調(diào)?？梢娪贏DCAI型等。
預(yù)防： 1.預(yù)防各種感染性疾病，做好各種預(yù)防接種工作。
2.防止藥物過量(如苯妥英鈉)引致本癥。
3.防止重金屬中毒(如鉛)。
