本病病因尚不明確。多數(shù)學者不同意ACTH依賴性到非依賴性過渡的發(fā)病機理。已證實AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已發(fā)現(xiàn)抑胃肽(GIP)精氨酸加壓素(AVP)β2-腎上腺素受體在腎上腺異常表達，可引起AIMAH。先天性腎上腺皮質(zhì)增生最常見的是21羥化酶缺乏，約占95%以上。21羥化酶基因被克隆和定位于6號染色體人白細胞抗原位點，95%的先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者有21羥化酶基因的缺失?，F(xiàn)可利用其聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)探針早在胚泡期診斷出點突變或缺失;盡早的確診非常重要，否則失鹽型患者可有生命危險。在有家族史的患者中明確診斷可從早孕期開始，若在孕6周時開始宮腔內(nèi)類固醇激素注射治療對防止女性胎兒外生殖器男性化非常有效。未來將可能通過正常胚胎的選擇和植入技術(shù)作為治療戰(zhàn)略。出生后則可通過補充足量腎上腺皮質(zhì)激素以抑制ACTH的分泌，以抑制腎上腺產(chǎn)生過多的雄激素，維持電解質(zhì)平衡并阻止骨骺過早愈合。治療期間應(yīng)注意生長與骨齡。對外生殖器畸形者需手術(shù)矯形，包括保留陰蒂血管與神經(jīng)的陰蒂縮小術(shù)、陰道和外陰成型術(shù)。成年后可通過調(diào)節(jié)腎上腺皮質(zhì)激素劑量誘導排卵達到懷孕的目的。
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北京協(xié)和醫(yī)院三級甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級甲等醫(yī)院，是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心，最早承擔高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一，也是高等醫(yī)學教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓國家 級
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四川大學華西醫(yī)院三級甲等綜合醫(yī)院國營
錦江春色來天地，玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩，有一座聞名遐邇的醫(yī)學城，她就是四川大學華西臨床醫(yī)學院/華西醫(yī)院。追溯歷史，華西醫(yī)院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會1
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中國人民解放軍總醫(yī)院三級甲等綜合醫(yī)院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫(yī)院前身是中國協(xié)和醫(yī)學院第二臨床學院，1953年10月，總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國協(xié)和醫(yī)學院第二臨床學院”改為“軍委直屬機關(guān)醫(yī)院”。1954年7月，總后方勤務(wù)部
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復旦大學附屬中山醫(yī)院三級甲等綜合醫(yī)院國營
復旦大學附屬中山醫(yī)院是國家衛(wèi)生健康委員會委屬事業(yè)單位，是復旦大學附屬綜合性教學醫(yī)院。醫(yī)院開業(yè)于1937年，是中國人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一，隸屬于國立上海醫(yī)學院，為紀念中國民主革命的先驅(qū)孫
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上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院三級甲等綜合醫(yī)院國營
瑞金醫(yī)院建于1907年，原名廣慈醫(yī)院，是一所集醫(yī)療、教學、科研為一體的三級甲等綜合性醫(yī)院，有著百年的深厚底蘊。醫(yī)院占地面積11萬平方米，建筑面積37萬平方米，綠化面積4萬平方米，核定床位1893張（