1 .血管壁功能異常 正常情況下在血管破損時(shí),局部小血管即發(fā)生反射性收縮,使血流變慢,以利于初期止血,繼之,在血小板釋放的血管收縮素等血清素作用下,使毛細(xì)血管較持久收縮,發(fā)揮止血作用。當(dāng)毛細(xì)血管壁存在先天性缺陷或受損傷時(shí)則不能正常地收縮發(fā)揮止血作用,而致皮膚粘膜出血,常見(jiàn)于:
( 1 )遺產(chǎn)性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假性血友病。
( 2 )過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機(jī)械性紫癜等。
( 3 )嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒及代謝障礙,維生素 C 或維生素 PP 缺乏、尿毒癥、動(dòng)脈硬化等。
2 .血小板異常 血小板在止血過(guò)程中起重要作用,在血管損傷處血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞傷口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸,隨后轉(zhuǎn)化為血栓烷( TXA2 ),進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集,并有強(qiáng)烈的血管收縮作用,促進(jìn)局部止血。當(dāng)血小板數(shù)量或功能異常時(shí),均可引起皮膚粘膜出血,常見(jiàn)于:
( 1 )血小板減少:①血小板生成減少:再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物性抑制等;②血小板破壞過(guò)多:特發(fā)性血小板減少性紫癜,藥物免疫性血小板減少性紫癜; ③血小板消耗過(guò)多:血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血。
( 2 )血小板增多:①原發(fā)性:原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性:繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。此類疾病血小板數(shù)雖然增多,仍可引起出血想象,是由于活動(dòng)性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致。
( 3 )血小板功能異常:①遺傳性:血小板無(wú)力癥( thrombasthenia )(主要為聚集功能異常),血小板病( thormbopathy )(主要為血小板第 3 因子異常)等;②繼發(fā)性:繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。
3 .凝血功能障礙 凝血過(guò)程較復(fù)雜,有許多凝血因子參與,任何一個(gè)凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙,導(dǎo)致皮膚粘膜出現(xiàn)。
( 1 )遺傳性:血友病,低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥等。
( 2 ) 繼發(fā)性:嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素 K 缺乏。
( 3 )循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn):異常蛋白血癥類肝素抗凝物質(zhì)增多、抗凝藥物治療過(guò)量、原發(fā)性纖溶或彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖溶。