本病病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，盡管在文獻(xiàn)中有常染色體顯性遺傳的背景描述，但大部分患者為散發(fā)病例，并無家族史。目前認(rèn)為各種因素協(xié)同導(dǎo)致本病發(fā)作，此病既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發(fā)育薄弱因素，又有后天炎癥激發(fā)史。長(zhǎng)期反復(fù)慢性炎癥引起淚腺腫脹隆起，導(dǎo)致循環(huán)障礙眶隔進(jìn)一步松弛，淚腺脫垂的病情也逐漸加劇，皮膚同時(shí)出現(xiàn)松弛退變。炎癥腫脹也可并發(fā)提上瞼肌腱膜破損出現(xiàn)劈裂及裂洞，產(chǎn)生腱膜性上瞼下垂(aponeurotic ptosis)。 對(duì)肥厚型和萎縮型患者切除的皮膚和皮下組織行組織病理檢查，HE染色顯示病變區(qū)真皮和皮下組織高度水腫，皮下灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增生，肌纖維萎縮明顯。特殊染色顯示彈力纖維減少、斷裂，其周圍可見IgA沉積，提示病理過程可能是IgA自身抗體介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。免疫組化及電鏡檢查發(fā)現(xiàn)該自身抗體結(jié)合的靶抗原主要為彈性結(jié)合蛋白及纖維連接蛋白，彈性結(jié)合蛋白是維持皮膚等組織正常彈性狀態(tài)的關(guān)鍵成分，因此可以認(rèn)為彈性結(jié)合蛋白基因的先天缺陷或后天因素對(duì)該蛋白的破壞是造成本病發(fā)病的重要因素。
-
北京協(xié)和醫(yī)院三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級(jí)甲等醫(yī)院，是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心，最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一，也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國家 級(jí)
-
四川大學(xué)華西醫(yī)院三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
錦江春色來天地，玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩，有一座聞名遐邇的醫(yī)學(xué)城，她就是四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院/華西醫(yī)院。追溯歷史，華西醫(yī)院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會(huì)1
-
中國人民解放軍總醫(yī)院三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫(yī)院前身是中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院，1953年10月，總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院”改為“軍委直屬機(jī)關(guān)醫(yī)院”。1954年7月，總后方勤務(wù)部
-
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院是國家衛(wèi)生健康委員會(huì)委屬事業(yè)單位，是復(fù)旦大學(xué)附屬綜合性教學(xué)醫(yī)院。醫(yī)院開業(yè)于1937年，是中國人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一，隸屬于國立上海醫(yī)學(xué)院，為紀(jì)念中國民主革命的先驅(qū)孫
-
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
瑞金醫(yī)院建于1907年，原名廣慈醫(yī)院，是一所集醫(yī)療、教學(xué)、科研為一體的三級(jí)甲等綜合性醫(yī)院，有著百年的深厚底蘊(yùn)。醫(yī)院占地面積11萬平方米，建筑面積37萬平方米，綠化面積4萬平方米，核定床位1893張（