外陰神經(jīng)鞘瘤一般治療
一、治療
手術(shù)治療
(1)適應(yīng)癥:
早期患者:手術(shù)為首選,根據(jù)發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側(cè)外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。
轉(zhuǎn)移病人:如婦檢或影像學(xué)提示淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移可能,可行淋巴結(jié)取樣活檢。
(2)局限:
常規(guī)淋巴結(jié)切除并不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療
(1)療效:
放療的作用尚不確切,有研究指出,當(dāng)外陰腫塊巨大無法根治性切除,在術(shù)前予以外照射,結(jié)果腫塊縮小了約50%。
(2)局限:
對于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發(fā)腫瘤的可能。
3.化療
(1)適應(yīng)癥:對于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。
(2)療效:化療對轉(zhuǎn)移病灶的效果優(yōu)于局部復(fù)發(fā)病灶。
(3)化療方案:VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。
但有學(xué)者認(rèn)為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。
Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復(fù)發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。