遺傳性凝血因子缺乏癥一般治療
遺傳性凝血因子缺乏癥西醫(yī)中醫(yī)
1、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥：
治療方法主要是輸血漿或纖維蛋白原制劑。后者的首次劑量為1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使血漿纖維蛋白原水平到達(dá)1g/L纖維蛋白原的半衰期為3—4d，故應(yīng)每3一4d輸注一次。
2、遺傳性異常纖維蛋白原血癥：
目前尚無(wú)根治療法。需要時(shí)補(bǔ)充正常纖維蛋白原制劑。
3、遺傳性凝血酶原缺乏癥：
用維生素K治療無(wú)效。需要時(shí)輸血漿或凍干血漿。手術(shù)前輸血漿15ml/kg.以后每天10—15ml/kg，凝血酶原的半衰期72h。也可用凝血酶原復(fù)合物，IU相當(dāng)于1ml血漿所含的有關(guān)凝血因子。
4、遺傳性因子V缺乏癥：
治療方法：是輸新鮮血或血漿。輸新鮮血漿15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手術(shù)后第一天每12h輸一次。因子V的半衰期為14—36h(平均24h)，故以后每天輸一次，至少1O—14d。
5、遺傳性因子Ⅷ缺乏癥：
防治方法是輸血或輸凝血酶原復(fù)合物。因子Ⅶ的生物半衰期只有5h，故必須每6h輸一次，每次5—10U/kg，可使因子Ⅶ維持在25%左右。
6、遺傳性因子Ⅹ缺乏癥：
防治方法是輸血、血漿或凝血酶原復(fù)合物。血漿的首次劑量為10—15ml/kg，以后每日輸10ml/kg。因子X的半衰期為24—48h。
7、遺傳性因子Ⅻ缺乏癥：
本病無(wú)需治療。如有出血癥狀或需手術(shù)，輸庫(kù)血50—100ml即可奏效，效果可維持24h。
8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏癥：
這兩種因子的缺乏癥均無(wú)需治療。
9、Passovoy因子缺乏癥：
防治方法是輸正常血漿補(bǔ)充此因子。
10、遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥：
治療方法是輸全血或血漿，輸血漿5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平達(dá)到正常的5%—10%，近期庫(kù)血、纖維蛋白原制劑、冷沉淀物也有效：因子ⅩⅢ的半衰期可長(zhǎng)達(dá)150h，故輸血一次作用最長(zhǎng)可維持4周，手術(shù)后每隔6d輸注一次即可防止出血。
