骨纖維結(jié)構(gòu)不良一般治療
骨纖維結(jié)構(gòu)不良西醫(yī)治療
一、治療：
1.非手術(shù)治療：
對(duì)于非手術(shù)治療國(guó)外研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過(guò)破骨細(xì)胞抑制骨吸收，具體作用機(jī)制不詳。帕米磷酸鹽是第二代雙磷酸鹽化合物，為羥乙磷酸鈉，臨床上用其治療骨纖維異樣增殖癥，能顯著減輕疼痛，通過(guò)對(duì)血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測(cè)表明溶骨性改變減慢，影像學(xué)上有骨密度增加，但原來(lái)骨灶并未治愈，并有少數(shù)小兒患者出現(xiàn)一過(guò)性加重。其療效尚需進(jìn)一步觀察。
2.手術(shù)治療：
1)根據(jù)臨床、X線及病理表現(xiàn)不同，對(duì)好發(fā)的長(zhǎng)管狀骨單發(fā)病損可采取以下手術(shù)方法：
?、俟纬?，植骨：適用于病灶較局限，骨質(zhì)破壞少，骨病灶清除后不影響堅(jiān)固性者。要求開(kāi)窗將病變組織刮除干凈，所遺留空腔予以植骨。開(kāi)窗大小以能在直視下刮除病灶為準(zhǔn)。病灶清除后用生理鹽水沖洗，植入骨塊。
?、诮毓?，刮除，矯形植骨：適用于范圍廣泛伴有髖內(nèi)翻的股骨上端病變?；颊咂脚P骨折手術(shù)臺(tái)上，髖后置小枕，大粗隆外側(cè)直切口，顯露大小粗隆及粗隆下前外側(cè)骨干，自大粗隆外側(cè)肌嵴或其上方向內(nèi)向下至小粗隆下做截骨，將此區(qū)腫瘤分成兩半，然后將下斷端內(nèi)收外旋，顯出腫瘤內(nèi)面，在直視下用大小不同的刮匙或彎鑿刮除腫瘤病灶，先刮除近端股骨頸及股骨頭內(nèi)病灶，再刮除遠(yuǎn)端股骨干病灶，直到在直視下將病灶刮除干凈。再將遠(yuǎn)斷端大粗隆皮質(zhì)加以修整，使其外展可插入近端大粗隆內(nèi)，近斷端小粗隆下內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)亦稍修整，使其可插入遠(yuǎn)斷端髓腔中。將遠(yuǎn)斷端外展使與近端端互相嵌插，并使頸干角等于或稍大于正常者。此時(shí)下斷端外側(cè)骨皮質(zhì)與近斷端小粗隆骨皮質(zhì)互相貼近。刮除病變后的空隙已縮小近半。觀察殘存空腔之部位，使嵌插分開(kāi)。再取同側(cè)前髂骨塊，將其植入殘留之股骨頭、頸及股骨干之空腔中，再使兩斷端嵌插復(fù)位，以螺絲釘固定。
術(shù)后單髖石膏褲固定，攝正位X線片觀察位置，固定3～4個(gè)月。
此方法的優(yōu)點(diǎn)是：
A.截骨后顯露充分，刮除徹底，不易復(fù)發(fā);
B.可同時(shí)矯正髖內(nèi)翻畸形;
C.使骨腔縮小節(jié)省植骨。缺點(diǎn)是比開(kāi)窗植骨愈合時(shí)間稍長(zhǎng)。
③整段病骨切除：適用于骨干大部受累，破壞嚴(yán)重者。術(shù)前攝清晰的包括病骨兩端的X線片，必要時(shí)攝斷層X(jué)線片及CT，以了解病變的范圍與周圍神經(jīng)血管的解剖關(guān)系，再行周密的設(shè)計(jì)，包括切取自體骨大小、部位，病段切除后行帶血管蒂的游離骨移植，在與主骨對(duì)合處做堅(jiān)固的內(nèi)固定，吻合血管。
?、馨肭谐?，刮除，植骨：適用于病變?cè)诠歉杉案慎慷耍吻谐绊戧P(guān)節(jié)者，病灶清除后植骨充填空腔，重建功能。
對(duì)病損清除后，可用自體骨、同種異體骨或異種骨，填充空腔，但不論何種骨均可能發(fā)生移植骨再吸收現(xiàn)象，近來(lái)有的學(xué)者報(bào)道應(yīng)用人工骨代用品，如碳酸化羥基磷灰石骨水泥修復(fù)包容性骨缺損，取得較滿意的效果。
?、蓍L(zhǎng)骨干全長(zhǎng)或多發(fā)纖維異樣增殖癥的手術(shù)切除和肋骨移植：骨纖維異樣增殖癥可累及長(zhǎng)骨干全長(zhǎng)，以股骨最多，脛骨次之，肱骨和尺橈骨較少，股骨和脛骨常發(fā)生向前外弧彎曲，尺橈骨者，由于骨增粗而妨礙前臂旋轉(zhuǎn)。多發(fā)者累及同側(cè)股骨和脛骨或肱骨和尺橈骨。由于畸形、疼痛、功能障礙而要求治療。
A.治療方案：對(duì)多發(fā)病例，1次治療1根骨，大約1年之后，此骨愈合良好，再治療另1骨，如先治股骨，再治脛骨。
B.手術(shù)方法以股骨或脛骨并前弓為例：
a.股骨采用外側(cè)切口，自股外側(cè)肌后緣顯露，脛骨用前內(nèi)側(cè)切口，均及全長(zhǎng)，顯出骨干后，沿長(zhǎng)軸切開(kāi)骨膜但不做外膜剝離，行長(zhǎng)條截骨，將骨干劈為兩半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，兩半骨干皆有軟組織附著，顯露髓腔充分后，清除纖維結(jié)構(gòu)病灶，只剩下兩片薄骨皮質(zhì)及兩端骨，沖洗。
b.切取肋骨，病人側(cè)臥，取與長(zhǎng)骨干病變同側(cè)肋骨，經(jīng)常取第6、8肋或7、9肋，在擬切取2肋之間皮切口，肋骨膜下剝離切取，自肋骨角至前腋線均12～16cm長(zhǎng)，縫合骨膜外軟組織，切勿包括肋下血管神經(jīng)在內(nèi)，將肋骨沿長(zhǎng)軸自上緣至下緣劈為兩半，再剪成長(zhǎng)條狀骨條備用，一般先切取2肋骨，縫合切口再做病骨。
c.植骨固定，將兩片骨干的骨干前緣或后緣插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中間空隙植入肋骨碎條，再以螺釘進(jìn)行固定，由于骨皮質(zhì)薄而軟，可矯正弓狀畸形。
d.縫合切口，石膏外固定約3個(gè)月，股骨者，單髖人字石膏，脛骨者長(zhǎng)腿石膏。
采用此方法治療股骨干9個(gè)，脛骨干3個(gè)，肱骨2個(gè)，尺橈骨1個(gè)，取肋骨29條，所有病灶均愈合，隨診平均37個(gè)月，尚無(wú)復(fù)發(fā)，取肋骨處，于1年后長(zhǎng)出1條細(xì)肋，胸廓外形無(wú)改變，此方法骨干病灶顯露充分清除可達(dá)徹底，兩半骨質(zhì)保留外面軟組織血供，免于壞死，互相嵌入后髓腔縮小一大半，取肋骨條適合髓腔長(zhǎng)條植骨，取肋處生出小肋，保持胸廓外形，用于多發(fā)病變，使之達(dá)到治愈。
2)多發(fā)病損一般不適于手術(shù)治療，僅有癥狀的部位采用手術(shù)方法，以治療畸形和骨折為主。術(shù)后可復(fù)發(fā)，單發(fā)者少，多發(fā)性較多，如有復(fù)發(fā)，再次刮除植骨仍可治愈。
3)病理性骨折的治療有兩種方法：①按一般骨折處理，患肢牽引或外固定，絕大多數(shù)可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折復(fù)位內(nèi)固定、矯正畸形，植骨同期完成。
以往認(rèn)為骨纖維異樣增殖癥是一種腫瘤樣病損，近來(lái)研究認(rèn)為病灶進(jìn)行性增大的實(shí)質(zhì)是基因突變的成纖維骨細(xì)胞異常增生和分化不良造成，建議應(yīng)將此病分類為非囊性良性骨腫瘤。本病預(yù)后較好，但易導(dǎo)致畸形，少數(shù)病例可惡變，放射治療能顯著增加癌變率，對(duì)皮膚色素沉著和性早熟也無(wú)特殊治療?；趯?duì)本病的認(rèn)識(shí)不斷深入，新的治療方案可能會(huì)建立，有的學(xué)者已倡導(dǎo)針對(duì)病因進(jìn)行基因治療，這可能是突破傳統(tǒng)治療，開(kāi)創(chuàng)一種新療法的好途徑。
二、預(yù)后：
一般預(yù)后較好，惡變率約2%～3%。
