骨纖維結(jié)構(gòu)不良疾病病因
一、發(fā)病原因：
病因不明。
二、發(fā)病機(jī)制：
病因不明，有以下一些說(shuō)法：
①先天性骨發(fā)育異常：認(rèn)為是發(fā)生在胚胎的組織錯(cuò)構(gòu)，骨小梁發(fā)育異常為纖維組織代替。
②骨形成障礙：骨小梁停留在編織骨階段，而不能形成正常的骨小梁。
③內(nèi)分泌異常。
1.大體標(biāo)本特點(diǎn)：纖維異樣增殖癥大體標(biāo)本骨膜沒(méi)有改變，皮質(zhì)變薄，有時(shí)可用手術(shù)刀切開(kāi)，剖面為蒼白致密組織，有一定的彈性沙礫感，沙礫感主要由于纖維組織內(nèi)有軟脆的骨樣組織骨小梁成分，并隨小梁數(shù)量及成熟程度而異。這種組織不富含血管，然而，特別在骨松質(zhì)(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端)，則可見(jiàn)許多血管截面。有時(shí)可見(jiàn)囊腔，水腫或出血性組織內(nèi)有血性液體;有時(shí)，尤其單骨型，整個(gè)溶骨區(qū)含有液性成分，易與骨囊腫相混淆。有時(shí)，組織中有軟骨島結(jié)構(gòu)，在兒童和干骺端更常見(jiàn)。
2.組織病理特點(diǎn)：纖維異樣增殖癥的組織病理在細(xì)小的骨小梁結(jié)構(gòu)間有成束的組織即成纖維組織，而骨小梁周邊無(wú)骨母細(xì)胞排列。
一般情況下，在纖細(xì)的膠原纖維網(wǎng)中，富含組織纖維母細(xì)胞，分裂相對(duì)少見(jiàn)，有時(shí)，排列成輪輻狀，有時(shí)含多核巨細(xì)胞，主要在血管豐富或出血區(qū)域(尤其見(jiàn)于富含血管的骨松質(zhì)，如肋骨)。一些區(qū)域組織細(xì)胞纖維瘤替代了骨小梁，有的是被黏液樣組織替代。
骨樣組織和骨小梁一般比較稀疏，很少粗大，周邊無(wú)骨母細(xì)胞排列，纖維異樣增殖癥的骨小梁一般呈紡織結(jié)構(gòu)，不能形成板層骨。
纖維異樣增殖癥的組織中，血管少見(jiàn)。有的囊性區(qū)域，可見(jiàn)富含毛細(xì)血管和血性滲出。
有時(shí)，在結(jié)構(gòu)不良的纖維骨組織之間的組織中可見(jiàn)軟骨組織區(qū)域，軟骨呈小的局限性結(jié)節(jié)。有正常的透明軟骨結(jié)構(gòu)，這些軟骨區(qū)的組織特點(diǎn)與孤立的或多發(fā)軟骨瘤的不同，與生長(zhǎng)的骺板或修復(fù)性骨痂的增生軟骨相似。在軟骨區(qū)和結(jié)構(gòu)不良的纖維骨組織之間的組織學(xué)間斷，使得筆者否定了軟骨是組織化生結(jié)果的認(rèn)識(shí)。大多數(shù)病例中，在兒童或青少年干骺端發(fā)病，可見(jiàn)軟骨區(qū)域，這些病人既往未手術(shù)或骨折，軟骨似乎源于骺板。而另一些病例，在骨膜下軟骨可能是由于近期病理性骨折、輕微骨折、手術(shù)治療后，產(chǎn)生修復(fù)性骨軟骨骨痂的結(jié)果。
組織學(xué)表現(xiàn)同影像和大體表現(xiàn)，隨病人年齡而有所變化。
