三尖瓣畸形一般治療
三尖瓣畸形西醫(yī)治療
三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70%病兒于出生后1年內(nèi)死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術(shù)。
(一)姑息性手術(shù)
1.體肺循環(huán)分流術(shù)
常用的是左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈端側(cè)吻合術(shù)(Blalock-Taussig分流術(shù))或在鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間聯(lián)結(jié)一段Gortex人造血管。也可施行降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Potts分流術(shù))或升主動(dòng)脈-肺總動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Waterston分流術(shù))。后兩種手術(shù)可能產(chǎn)生肺動(dòng)脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2.帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴(kuò)大術(shù)或閉式房間隔部份切除術(shù)
三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力>0.67kPa(5mmHg)，需擴(kuò)大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過房間隔缺損進(jìn)行氣囊擴(kuò)大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時(shí)進(jìn)行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個(gè)缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
3.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)
(Glenn手術(shù))Glenn手術(shù)療效較好，其優(yōu)點(diǎn)是不加重左心室負(fù)荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個(gè)月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動(dòng)脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時(shí)操作難度很大。
4.肺動(dòng)脈束扎術(shù)
肺循環(huán)血流量過多引致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。
(二)矯治性手術(shù)
1968年Fontan施行右心房-肺動(dòng)脈吻合術(shù)同時(shí)縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動(dòng)脈，在肺內(nèi)進(jìn)行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術(shù)指征有：
①肺動(dòng)脈平均壓力<2kPa(<15mmHg)，
②肺血管阻力<4Wood單位/m2，
③左心室噴射指數(shù)>0.6，
④左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)。
⑤二尖瓣無明顯病變。
⑥年齡>2～3歲。
⑦竇性節(jié)律。
⑧主肺動(dòng)脈直徑比例≥0.75。
Fontan手術(shù)有下列數(shù)種操作方法：
1.右心房-肺動(dòng)脈聯(lián)結(jié)
適用于三尖瓣閉鎖大血管錯(cuò)位或肺動(dòng)脈狹窄，但左、右肺動(dòng)脈發(fā)育好。手術(shù)時(shí)肺總動(dòng)脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動(dòng)脈經(jīng)主動(dòng)脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術(shù)時(shí)需充分游離肺總動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補(bǔ)片關(guān)閉房缺時(shí)，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應(yīng)為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動(dòng)脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應(yīng)用補(bǔ)片閉合房間隔缺損。關(guān)胸前必須檢查外導(dǎo)管是否受壓，如有壓迫，應(yīng)切除部份胸骨后板.
2.右房-右室流出道吻合
適用于右心室流出道無狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺總動(dòng)脈無狹窄或主動(dòng)脈與上腔靜脈間無空隙，不適合于右房頂部與肺動(dòng)脈吻合。手術(shù)方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補(bǔ)片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導(dǎo)管，可在體外循環(huán)下作右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補(bǔ)片修復(fù)。經(jīng)右心房切口，用補(bǔ)片閉合房間隔缺損。最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。
3.上腔靜脈離斷，
上腔靜脈遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈吻合，近心端與肺總動(dòng)脈吻合 手術(shù)時(shí)充分游離上腔靜脈和左右肺動(dòng)脈，防止吻合時(shí)上腔靜脈或肺動(dòng)脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結(jié)動(dòng)脈。
1）手術(shù)時(shí)應(yīng)注意：
①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術(shù)后有效肺循環(huán)動(dòng)力血泵和減少房性心律失常。
②帶瓣或無瓣外導(dǎo)管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導(dǎo)管在肝素化前抽血預(yù)凝，防止心跳后滲血。
③放置管道位置適當(dāng)，避免胸骨壓迫管道。
④術(shù)畢右心房測壓力，如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2，應(yīng)作上腔靜脈和右肺動(dòng)脈吻合，減低右房壓力。安置臨時(shí)心臟起搏器控制心率。
2）手術(shù)后處理：
術(shù)后心肺功能監(jiān)測，早期保 持右房壓>2.0kPa(15mmHg)，如不能維持應(yīng)輸血和血漿。低心排出量綜合征時(shí)，則應(yīng)用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術(shù)后早期滲血較多時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術(shù)后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和/或洋地黃。術(shù)后抗凝2～3個(gè)月。
3）術(shù)后療效和預(yù)后：
分流手術(shù)：Trusle報(bào)告1947～1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術(shù)效果，其中potts手術(shù)52例，Blalock手術(shù)46例，Glenn手術(shù)22例，Waters ton手術(shù)9例和其他手術(shù)19例，6個(gè)月內(nèi)嬰兒手術(shù)死亡率47.4%，而6個(gè)月以上為13.9%。手術(shù)生存病例隨訪95例，其中44例無癥狀，48例有輕到中度癥狀，3例有嚴(yán)重活動(dòng)受限。在這些手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)Glenn手術(shù)效果最好。Dick報(bào)道大組分流手術(shù)后病人能生存10～15年。Fontan手術(shù)早期死亡率為20～30%。現(xiàn)有明顯改善，手術(shù)效果滿意。早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持續(xù)胸膜滲液。大多數(shù)術(shù)后病人紫紺消失，活動(dòng)能力明顯增強(qiáng)。Miller報(bào)告術(shù)后病人進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動(dòng)脈血氧飽和度87～92%。但此手術(shù)還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動(dòng)力學(xué)異常。長期右心房負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴(kuò)大，易發(fā)生心房性心律紊亂等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。
