三尖瓣畸形疾病病因
閉鎖
三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率約占先天性心臟病的1~5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損。
關(guān)閉不全
罕見于瓣葉本身受累,而多由肺動脈高壓及三尖瓣擴張引起。由于先天性或后天性因素致三尖瓣病變或三尖瓣環(huán)擴張,導致三尖瓣在收縮期不能完全關(guān)閉時稱三尖瓣關(guān)閉不全。該病有功能性和器質(zhì)性兩種,前者多繼發(fā)于導致右心室擴張的病變,發(fā)病率相當高,如原發(fā)性肺動脈高壓、二尖瓣病變、肺動脈瓣或漏斗部狹窄、右心室心肌梗塞等。后者可為先天性異常如Ebstein畸形及共同房室通道,也可為后天性病變?nèi)顼L濕性炎癥、冠狀動脈病變致三尖瓣乳頭肌功能不全、外傷及感染性心內(nèi)膜炎等。該病預后視原發(fā)病因的性質(zhì)和心力衰竭的嚴重度而定,原發(fā)性肺動脈高壓癥和慢性肺源性心臟病所致者預后常較二尖瓣病變或房間隔缺損所致者更差。內(nèi)科治療可緩解癥狀,外科手術(shù)可治愈。
下移畸形
三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例,故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常,致使右心房較正常大,而右心室較正常小,可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。由于右心房內(nèi)血量較多,壓力增高,其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房,部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室,因肺動脈狹窄,進入肺循環(huán)的血量減少,故回入左心房的動脈血量也少,此時再與自右心房分流來的靜脈血混合,經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。