肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一般治療
(一)治療
LCH自然病史差異很大,有些癥狀自然緩解,有些則進(jìn)展至終末期纖維性肺病(表1)。
多數(shù)病人繼續(xù)吸煙時病情進(jìn)展,而停止吸煙后病情緩解,所以應(yīng)強調(diào)患者戒煙。皮質(zhì)激素在LCH治療中未顯出任何治療價值;細(xì)胞毒藥物可能對治療播散性病變有一定價值,但對肺HX病人未見到益處。放射治療對骨病變可起緩解作用,對肺部表現(xiàn)無效。肺移植對于終末期病變可以考慮。
將來,基因、單克隆抗體以及以細(xì)胞因子為基礎(chǔ)的療法可望成為潛在治療手段。因為本病有血管受累,而且偶爾出現(xiàn)肺動脈高壓,容易考慮到對有癥狀病人行血管擴張劑治療,但這些療法仍是推測。
(二)預(yù)后
此病多數(shù)預(yù)后良好,部分不治自愈,但累及多臟器者預(yù)后不佳。多數(shù)患者發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化,最后死于呼吸衰竭。