先天性主動(dòng)脈縮窄一般治療
先天性主動(dòng)脈縮窄西醫(yī)治療
主動(dòng)脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動(dòng)脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。
主動(dòng)脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時(shí)期即可呈現(xiàn)心力衰竭而導(dǎo)致死亡。不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長(zhǎng)大易併發(fā)動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈破裂、細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎以及持續(xù)性長(zhǎng)期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病等嚴(yán)重致死性疾患。因此，主動(dòng)脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時(shí)期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管病變，臨床上呈現(xiàn)心力衰竭者，未經(jīng)外科治療死亡率高達(dá)80%?？s窄段切除及主動(dòng)脈吻合術(shù)的手術(shù)死亡率早年曾高達(dá)56%。隨著術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉和手術(shù)操作技術(shù)，以及術(shù)后處理的改善和進(jìn)行，手術(shù)死亡率已降至15%左右。目前認(rèn)為病情嚴(yán)重的嬰幼兒病例，應(yīng)立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善，出現(xiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續(xù)改善6～12小時(shí)后即可施行手術(shù)。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術(shù)。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)后，約16～50%的病例于術(shù)后1年內(nèi)呈現(xiàn)主動(dòng)脈再狹窄。因此，手術(shù)方式宜采用鎖骨下動(dòng)脈血管瓣或用織片修補(bǔ)擴(kuò)大縮窄段血管。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭，經(jīng)內(nèi)科治療后，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術(shù)。進(jìn)入童年期后，雖然臨床上大多不呈現(xiàn)明顯癥狀，但為了預(yù)防持續(xù)性高血壓對(duì)心臟血管系統(tǒng)造成的不良影響，仍需施行手術(shù)治療，切除縮窄段和對(duì)端吻合近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈，手術(shù)時(shí)間一般認(rèn)為以3～4歲為宜。此時(shí)主動(dòng)脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發(fā)性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術(shù)操作比較方便，安全度大，療效好，術(shù)后晚期較少再發(fā)生高血壓。手術(shù)時(shí)間過(guò)早，由于主動(dòng)脈口徑細(xì)小，而且主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)后，環(huán)狀吻合口日后難于增大，形成再狹窄的併發(fā)率高。過(guò)遲手術(shù)則血管壁彈性減退，質(zhì)脆易損。併有主動(dòng)脈或肋間血管動(dòng)脈瘤者，手術(shù)操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統(tǒng)損害亦比較嚴(yán)重，影響治療效果。
1、主動(dòng)脈縮窄段切除及近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈吻合術(shù)：
Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主動(dòng)脈縮窄段切除及近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)，治療主動(dòng)脈縮窄取得成功。這種手術(shù)是治療導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄最常用的方法。術(shù)前對(duì)心臟及肝、腎等重要器官功能情況應(yīng)作詳細(xì)檢查，并準(zhǔn)確了解縮窄段的部位和長(zhǎng)度?？s窄段較長(zhǎng)，估計(jì)主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)操作比較困難的病例，應(yīng)于術(shù)前準(zhǔn)備血管代用品，便于作血管移植術(shù)。由于側(cè)支循環(huán)豐富，切開(kāi)胸壁時(shí)失血量很多，因此術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備足量庫(kù)血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術(shù)前先于踝部靜脈內(nèi)插入塑料補(bǔ)液管。為防止術(shù)中鉗夾主動(dòng)脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜采用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動(dòng)脈血流量上半身血壓升高過(guò)多和便于手術(shù)操作，減少失血量，麻醉組需準(zhǔn)備術(shù)中控制性降壓措施。病人取右側(cè)臥位，左胸側(cè)后切口，胸壁組織內(nèi)擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管必須逐一鉗夾、切斷、結(jié)扎，以減少失血量。經(jīng)第4肋間長(zhǎng)切口或骨衣下切除第5肋骨經(jīng)肋骨床進(jìn)胸，必要時(shí)可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善術(shù)野顯露。縱向切開(kāi)覆蓋于左鎖骨下動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈的縱隔胸膜，游離左鎖骨下動(dòng)脈和距縮窄段較遠(yuǎn)處的近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便于進(jìn)一步游離肋間動(dòng)脈，主動(dòng)脈縮窄段和動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶。肋間動(dòng)脈是重要的側(cè)支循環(huán)分支，游離主動(dòng)脈時(shí)應(yīng)盡量予以保留。切開(kāi)主動(dòng)脈前可先用縫線或輕巧的無(wú)創(chuàng)傷血管鉗暫時(shí)阻斷肋間動(dòng)脈血流，待主動(dòng)脈吻合術(shù)完成后取除血管鉗或放松縫線。必要時(shí)可切斷1～2對(duì)肋間動(dòng)脈，以利于進(jìn)行主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)。游離切斷結(jié)扎肋間動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)注意盡可能遠(yuǎn)離主動(dòng)脈壁，這是因?yàn)槔唛g動(dòng)脈在靠近主動(dòng)脈處血管壁比較脆弱，易于損破出血，難于控制。結(jié)扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶后，充分游離縮窄段及其近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈后，即可在近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗。放置鉗子的部位應(yīng)盡可能遠(yuǎn)離縮窄段區(qū)，這樣在切除縮窄段主動(dòng)脈后，仍能保留足夠長(zhǎng)度的主動(dòng)脈便于施行吻合術(shù)。近段主動(dòng)脈血管鉗宜包括主動(dòng)脈弓下壁，遠(yuǎn)段主動(dòng)脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動(dòng)脈后，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad）或硝普鈉等藥物以控制血壓?？s窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變?cè)斐芍鲃?dòng)脈吻合口過(guò)小，影響血流通暢?？s窄段切除的長(zhǎng)度在2cm以內(nèi)者，一般可作主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)。為增大吻合口內(nèi)徑，可斜向切斷縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，以增大血管徑。但如切除的范圍超過(guò)2cm，施行對(duì)端吻合術(shù)可能張力過(guò)大，則宜在近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動(dòng)脈。
施行主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)時(shí)，由助手將鉗夾近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈的血管鉗互相靠攏，并保持穩(wěn)定。先用縫線貫穿縫合兩切端的側(cè)壁并結(jié)扎固定，然后用無(wú)創(chuàng)傷合成縫線和細(xì)針連續(xù)縫合吻合口后壁全層，與側(cè)壁上的縫線結(jié)扎后再連續(xù)縫合前壁全層。用絲線等不吸收材料作吻合術(shù)時(shí)，吻合口前壁宜作間斷縫合，以免影響術(shù)后吻合口難于隨體格長(zhǎng)大而增大。
吻合口完成后，先開(kāi)放遠(yuǎn)段主動(dòng)脈血管鉗，使血液向上流入吻合口部位，排出主動(dòng)脈腔內(nèi)積存的氣體。吻合處如有漏血?jiǎng)t需添加縫合數(shù)針。然后停止降壓藥物，加速輸血速度，給予周圍血管收縮藥物，再緩慢地逐漸放松近段主動(dòng)脈血管鉗，以避免血壓驟然大幅度下降，產(chǎn)生去鉗休克和心室顫動(dòng)。再次檢查吻合口后，縫合縱隔胸膜，放置胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口，術(shù)畢進(jìn)行復(fù)溫。
縮窄段較長(zhǎng)，切除后不能作對(duì)端吻合術(shù)或?qū)Χ宋呛蠒r(shí)產(chǎn)生的張力較大，以及遠(yuǎn)段主動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈并有動(dòng)脈瘤病變需一併切除者，則需應(yīng)用血管代用品一段作主動(dòng)脈移植術(shù)。Gross于1951年報(bào)告應(yīng)用同種主動(dòng)脈移植術(shù)治療19例主動(dòng)脈縮窄的臨床經(jīng)驗(yàn)。隨著人造血管的不斷進(jìn)展，目前臨床上大多應(yīng)用絳綸纖維或Gortex人造血管。施行主動(dòng)脈移植術(shù)要選用口徑和長(zhǎng)度適當(dāng)?shù)娜嗽煅埽?、下端兩處吻合口的縫合方法與主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)相同。
年齡較大、主動(dòng)脈壁呈現(xiàn)硬化病變的病例，亦可切開(kāi)狹窄段及其近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，切除縮窄區(qū)增厚的內(nèi)膜和中層組織后，用較寬的菱形高分子織片縫補(bǔ)擴(kuò)大主動(dòng)脈。
2、應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù)：
嬰兒幼兒主動(dòng)脈縮窄病例施行縮窄段切除術(shù)的手術(shù)死亡率較高，而且由于主動(dòng)脈口徑細(xì)小，僅為成年人的50%，對(duì)端吻合術(shù)后形成的環(huán)狀疤痕組織難于隨體格成長(zhǎng)而增大 ，因而術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的併發(fā)率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動(dòng)脈瓣修補(bǔ)擴(kuò)大嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄，術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的併發(fā)率顯著降低。術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉方法和手術(shù)切口與施行主動(dòng)脈縮窄段切除術(shù)相同。進(jìn)胸后游離主動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，結(jié)扎、切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，較大的動(dòng)脈導(dǎo)管則需作切斷縫合術(shù)。在胸腔頂部結(jié)扎左鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈。結(jié)扎椎動(dòng)脈可避免術(shù)后產(chǎn)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征。在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間放置主動(dòng)脈近段血管鉗，再在縮窄段下方訪華團(tuán)降主動(dòng)脈血管鉗，在胸腔頂部切斷左鎖骨下動(dòng)脈，然后縱向切開(kāi)左鎖骨下動(dòng)脈全長(zhǎng)，切口下緣延伸及主動(dòng)脈縮窄段和縮窄段下方降主動(dòng)脈約1cm，切除縮窄段主動(dòng)脈腔內(nèi)增厚的內(nèi)膜和中層組織構(gòu)成的隔膜。將左鎖骨下動(dòng)脈瓣向下翻轉(zhuǎn)，先用縫線1針將動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈切口下緣縫合結(jié)扎后，再將動(dòng)脈瓣前、后緣與主動(dòng)脈切口前、后緣作連續(xù)或間斷縫合。由于縫合線呈U形，主動(dòng)脈前后壁日后生長(zhǎng)能力未受影響，術(shù)后不至于發(fā)生再狹窄。
以上幾種手術(shù)方法，特別是縮窄段切除主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)和應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù)是治療主動(dòng)脈縮窄最常用的外科手術(shù)，目前手術(shù)死亡率已降至1～2%。
縮窄段病變范圍及部位特殊的極少數(shù)病例，尚可采用下列外科治療方法：主動(dòng)脈縮窄病變楔形切除術(shù)，亦即Walker手術(shù)。楔形切除部分主動(dòng)脈壁再橫向?qū)n縫合主動(dòng)脈切口。這種手術(shù)僅適用于縮窄病變局限于主動(dòng)脈外側(cè)壁，病變長(zhǎng)度極短且累及主動(dòng)脈周徑不及50%，縮窄段上、下端主動(dòng)脈口徑均較大且血管壁正常的病例。
人造血管旁路移植術(shù)：主動(dòng)脈縮窄段病變位于左鎖骨下動(dòng)脈近端的主動(dòng)脈弓，或降主動(dòng)脈長(zhǎng)段縮窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主動(dòng)脈與胸降主動(dòng)脈之間。后者可用一段人造血管移植于胸主動(dòng)脈與縮窄段遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈之間。
3、鎖骨下動(dòng)脈降主動(dòng)脈吻合術(shù)：
50年代Blalock和Clagett曾結(jié)扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈，將其近段下轉(zhuǎn)與狹窄遠(yuǎn)端的胸主動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)，或同時(shí)切除縮窄段，用近段鎖骨下動(dòng)脈與胸主動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)。由于絕大多數(shù)病例左鎖骨下動(dòng)脈口徑較主動(dòng)態(tài)小，且下翻后鎖骨下動(dòng)脈在根部易發(fā)生扭曲，影響血流通暢，療效不滿意，故很少被采用。
經(jīng)皮氣囊導(dǎo)管主動(dòng)脈擴(kuò)張成形術(shù)，在臨床上應(yīng)用的時(shí)間尚不長(zhǎng)，較適用于縮窄段很短的嬰幼兒病例，對(duì)術(shù)后殘留狹窄或再狹窄病例，療效較好。但作為第一次治療方法療效尚欠清滿意，擴(kuò)張術(shù)后殘留壓差，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。
