先天性主動(dòng)脈縮窄鑒別
典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動(dòng)圖檢查可確診。鑒別診斷應(yīng)考慮主動(dòng)脈瓣狹窄,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。
1、多發(fā)性大動(dòng)脈炎
多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)典型者診斷并不困難,但不典型者則需與其他疾病進(jìn)行鑒別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現(xiàn)者,應(yīng)懷疑或診斷本病。
1)單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀,伴有動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測不出或兩側(cè)肢體脈壓差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低于2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。
2)腦動(dòng)脈缺血癥狀,伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人,由于脈壓增大或心率增快,于右側(cè)頸部可聞及輕度血管雜音,應(yīng)與病理性雜音相鑒別診斷根據(jù)以下特點(diǎn):40歲以下,特別是女性,而出現(xiàn)典型癥狀和體征一個(gè)月以上,肢體或腦部。
3)近期發(fā)生的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調(diào)血管性雜音。
4)不明顯低熱、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。并可累及肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
5)無脈病眼底改變者.
2、主動(dòng)脈瓣狹
大多數(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄患者為成年人,多無風(fēng)濕病史,常于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。由于左心室的代償能力很強(qiáng),臨床可能沒有任何癥狀或僅主訴容易疲勞,這類患者稱為無癥狀性主動(dòng)脈瓣狹窄。由于病情發(fā)展,逐漸出現(xiàn)癥狀,當(dāng)左心室舒張末期壓力升高后,運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、頭目眩暈,但是相當(dāng)時(shí)期內(nèi),由于運(yùn)動(dòng)后心搏增加,左心房收縮壓增強(qiáng),尚能維持一定的心排血量,故上述癥狀相對穩(wěn)定不變。一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后暈倒、心絞痛等癥狀,則表明病情惡化。
3、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血循環(huán)溝通肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血管,位于左肺動(dòng)脈根部和降主動(dòng)脈峽部之間,正常狀態(tài)多于出生后短期內(nèi)閉合。如未能閉合,稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內(nèi)畸形。足月患嬰雖導(dǎo)管粗大,需出生后6—8周,待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產(chǎn)嬰兒由于肺小動(dòng)脈平滑肌較少,血管阻力較早下降,故于第一周即可有癥狀,往往出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過速和急性呼吸困難等。于哺乳時(shí)更為明顯,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償,很少有自覺癥狀,只是發(fā)育欠佳,身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導(dǎo)管中等大小患者一般都無癥狀,直至20多歲劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn),但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?;顒?dòng)后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎,則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生,而以青年期多見。