遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏一般治療
一、治療
替代治療是本病出血癥狀的主要治療方法。一般輕微出血不需要治療。外傷后嚴(yán)重出血，手術(shù)后出血均需替代治療。 FⅪ半衰期約52h，因而隔天輸注1次即能維持血漿水平。 FⅪ彌散率低，容易提高血漿水平。國內(nèi)尚無濃縮 FⅪ 制劑，可用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可用已去除冷沉淀的上清血漿。血庫全血在1周內(nèi)損失約 80%的FⅪ ，因而不適用。一般給予 5～20ml/kg血漿可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,達到有效止血水平。外科手術(shù)正常止血所需確切 FⅪ水平并不清楚，一般認(rèn)為應(yīng)達到或超過50%。手術(shù)前輸注30ml/kg 新鮮血漿可達到此水平。術(shù)后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鮮血漿直至傷口愈合。國外已有濃縮 FⅪ制劑。治療并發(fā)癥主要為肝炎及其他與輸血有關(guān)的病毒的傳染如艾滋病病毒等。
輸注血制品后產(chǎn)生 FⅪ 抑制物(同種抗體)的病例出血嚴(yán)重，血漿替代治療止血無效，用激活的凝血酶原復(fù)合物可能有效。
二、預(yù)后
本病一般出血輕微，因出血導(dǎo)致的死亡率很低。預(yù)后取決于病例出血的嚴(yán)重性和替代治療并發(fā)癥，出血輕微者預(yù)后良好。
