一、癥狀
因子Ⅺ缺乏引起的出血十分輕微，皮下淤斑、鼻出血、經(jīng)血過多、血尿、產(chǎn)后出血和拔牙后出血最為常見，關(guān)節(jié)出血和肌肉內(nèi)出血非常少見。值得注意的是， FⅪ活性減低出血嚴(yán)重程度并不完全相關(guān)。部分 FⅪ減少的患者接受手術(shù)時(shí)不會(huì)發(fā)生凝血障礙，但部分患者可能發(fā)生嚴(yán)重的手術(shù)后出血，需要進(jìn)行大量的替代治療。如果一個(gè)患者在繼往手術(shù)時(shí)沒有發(fā)生出血過多的現(xiàn)象，那么其再次接受手術(shù)時(shí)可能也不會(huì)發(fā)生凝血障礙。在一項(xiàng)對(duì)伊朗人群中因子Ⅺ缺乏患者臨床出血表現(xiàn)的研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)Ⅺ小于1%～5%和 FⅪ小于6%～30%的患者發(fā)生諸如肌肉出血或關(guān)節(jié)出血等嚴(yán)重出血的比率并沒有明顯的差異(大約 25%)。在因子Ⅺ缺乏中最容易引起的出血是口腔和術(shù)后出血，約50%患者有出血表現(xiàn)。因子Ⅺ缺乏患者 FⅪ 活性與臨床表現(xiàn)差異的機(jī)制目前尚不十分清楚。比較可能的解釋是體外基于 APTT 實(shí)驗(yàn)的檢測(cè) FⅪ活性的方法并不能反映在體情況下真實(shí)的FⅪ止血功能，有假說認(rèn)為 FⅪ與血小板間作用(APTT實(shí)驗(yàn)并不能揭示這一生理過程)是否受到影響是決定因子Ⅺ缺乏患者臨床出血輕重的一個(gè)重要因素。
二、診斷
根據(jù)臨床出血癥狀、遺傳類型和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷， FⅪ：C 測(cè)定或Biggs凝血活酶生成試驗(yàn)可確定診斷。
