小兒普通易變型免疫缺陷一般治療
一、治療
CVID的治療與XLA基本相似，IVID的標(biāo)準(zhǔn)劑量為每月400mg/kg。近年開展皮下注射人血丙種球蛋白可用于對(duì)IVID有不良反應(yīng)者，其價(jià)格也比IVID便宜。經(jīng)IVID治療后仍發(fā)生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。
胸腺肽(胸腺素)注射或胸腺移植(用于T細(xì)胞缺陷為主者)，PEG交聯(lián)的阿地白介素(IL-2)治療(用于IL-2產(chǎn)生低下者)、抗T細(xì)胞血清或糖皮質(zhì)激素(用于T細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子抑制B細(xì)胞分化者)和異維A酸(13-順式視黃酸)等的療效不盡理想。
由于CVID的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)還未明了，因此目前還不能進(jìn)行基因治療，也無(wú)干細(xì)胞移植成功的經(jīng)驗(yàn)。
適當(dāng)?shù)目刮⑸镏苿┲委熀皖A(yù)防感染甚為重要，使用抗菌藥物時(shí)，應(yīng)每2周更換1次，以防耐藥性的產(chǎn)生。賈第鞭毛蟲感染者，使用甲硝唑(甲硝噠唑)治療可收到良好效果。
二、預(yù)后
CVID的預(yù)后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數(shù)患者的預(yù)后不良。嚴(yán)重細(xì)菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導(dǎo)致死亡的原因。男性病例平均死亡年齡為29歲，而女性患者為55歲。超過(guò)45歲的女性患者尤易繼發(fā)惡性腫瘤。
