白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥一般治療
一、治療方法
藥物治療：
主要采用支持對癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續(xù)用藥2～3周，鞏固療效。防止復(fù)發(fā)。嚴(yán)重感染可試用白細(xì)胞輸注或骨髓移植。
其他治療：
G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因?qū)倩蛉毕?，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血特別在輕度G-6-PDA-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。如果溶血發(fā)生急，病情重如蠶豆病重型，應(yīng)輸濃縮紅細(xì)胞。有血紅蛋白尿發(fā)作的患者應(yīng)維持足夠的尿量以免發(fā)生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應(yīng)予血液置換，在G-6-PD缺乏癥高發(fā)區(qū)應(yīng)注意避免給這些新生兒輸注G-6-PD缺乏癥患者的血。由于G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA患者，一般不需要治療，但在出現(xiàn)再障危象時輸血是救命健康搜索的措施之一，切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無效的。
二、預(yù)后
G-6-PDA-型缺乏者溶血發(fā)作一般是自限性的。CNSHA患者可以發(fā)生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩(wěn)定幾乎所有藥物或感染誘導(dǎo)的溶血患者都可平安地恢復(fù)正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對較危險但經(jīng)及時治療病死率亦極低。
