克里格勒-納賈爾綜合征一般治療
一、治療
1.Ⅰ型
(1)出生后1周內(nèi)應(yīng)采取血漿置換療法，以降低血漿中非結(jié)合膽紅素的濃度，防止腦組織損傷和膽紅素腦病發(fā)生;能暫時(shí)改善癥狀。
(2)因肝內(nèi)無(wú)BGT，故對(duì)酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥無(wú)效。
(3)光照療法：每天須保持15h光療方能維持血清膽紅素濃度在安全范圍內(nèi)，可使黃疸降低，膽紅素腦病減少，能暫時(shí)改善癥狀。
(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病，取得滿(mǎn)意療效。錫原卟啉為一種血紅素加氧酶的抑制劑，使血紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素的過(guò)程被抑制，減少膽紅素的生成。
2.Ⅱ型
(1)因肝內(nèi)BGT部分缺乏，用膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的誘導(dǎo)劑苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度;應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期持續(xù)治療，適當(dāng)改善非結(jié)合型高膽紅素血癥，從而使部分病兒生存到成年。苯巴比妥(魯米那)衍生物之類(lèi)的藥物，副作用較小。
(2)光照療法也有一定效果，利用日光或一定波長(zhǎng)的人工燈光照射患兒。光照能改變膽紅素的有關(guān)異構(gòu)體，加速非結(jié)合膽紅素的排出而減輕黃疸。波長(zhǎng)430～470nm的光波，可促使間接膽紅素氧化，產(chǎn)生無(wú)色的水溶性物質(zhì)，直接分泌入膽汁或從腎臟排出。隨著年齡增長(zhǎng)光療的效果越來(lái)越差。
(3)應(yīng)避免使用阿司匹林(乙酰水楊酸)等藥物，因該藥能同血清非結(jié)合膽紅素競(jìng)爭(zhēng)與白蛋白結(jié)合，使血清非結(jié)合膽紅素增加而誘發(fā)膽紅素腦病。
目前正在實(shí)驗(yàn)的新的治療方法是肝臟移植和肝細(xì)胞移植。
二、預(yù)后
Ⅰ型病人預(yù)后不良，大多數(shù)在出生后18個(gè)月內(nèi)死于膽紅素腦病或后遺癥。少數(shù)黃疸持續(xù)終生。Ⅱ型預(yù)后比Ⅰ型好，輕型患者或可存活至成年。
