鐮狀細胞貧血一般治療
一、治療
除異基因骨髓移植外，本病目前仍無特殊有效療法，以對癥治療和支持治療為主。抗鐮變制劑效果不明顯。本病患者對葉酸的需要量增加，應(yīng)連續(xù)給予葉酸口服。由于脫水，疼痛危象的治療首先需要大量補液，24h靜脈輸注3000～4000ml。輕度疼痛危象者給予一般的止痛藥，嚴重病例給予麻醉性止痛藥。嚴重的疼痛危象特別是合并胸部綜合征者需緊急換血。對疑有股骨頭壞死者應(yīng)絕對臥床休息，避免負重。
輸血能改善血液和組織缺氧，稀釋患者紅細胞，減少鐮變傾向和暫時抑制含HbS紅細胞的產(chǎn)生，脫氧鐮變紅細胞的黏滯度在輸入同樣正常紅細胞后顯著下降。
鐮狀細胞貧血患者易繼發(fā)感染。對疑有骨髓炎者，應(yīng)用第三代頭孢菌素有較好療效。對骨髓炎病人抗炎治療至少持續(xù)3個月，否則容易復(fù)發(fā)。對化膿性關(guān)節(jié)炎者需盡早行外科引流、清創(chuàng)和夾板療法以預(yù)防關(guān)節(jié)強直。
異基因骨髓移植成功地用于多種遺傳性疾病的治療，其中包括鐮狀細胞血紅蛋白病。
二、預(yù)后
鐮狀細胞貧血是一種嚴重疾病，若無良好的醫(yī)療條件，患者多于幼年死亡。如有較好的醫(yī)療條件，患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、貧血加重，并易發(fā)生流產(chǎn)和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可成為死因。
