新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征一般治療
一、治療
無(wú)癥狀者是否治療仍有爭(zhēng)議,應(yīng)個(gè)別對(duì)待。對(duì)有癥狀的本病患兒給予部分換血治療是無(wú)爭(zhēng)議的,而無(wú)癥狀患兒當(dāng)其靜脈血細(xì)胞比容在0.65~0.70,應(yīng)密切觀察;如超過(guò)0.70,大部分臨床醫(yī)師即給治療以避免并發(fā)癥發(fā)生的危險(xiǎn)。前已述及嬰兒在出生后最初2~12h血細(xì)胞比容上升,故在決定部分換血治療時(shí)要考慮患兒生后的日齡。
1.癥狀治療 低血糖癥與紅細(xì)胞增多癥關(guān)系密切,應(yīng)測(cè)血糖,高膽紅素血癥者應(yīng)進(jìn)行光療。其他治療包括保暖、吸氧、輸液等處理。
2.部分換血療法 應(yīng)注意①靜脈血血細(xì)胞比容值;②確定患兒是否真的無(wú)癥狀;③嬰兒日齡。
換血計(jì)算:換血量=總血容量×[實(shí)際血細(xì)胞比容(HCT)-預(yù)期血細(xì)胞比容(HCT)]/實(shí)際HCT
新生兒血容量計(jì)算為85ml/kg。
方法1:部分換血療法稀釋液體可用新鮮凍干血漿、20%人血白蛋白或生理鹽水,使靜脈血細(xì)胞比容降至安全值,約0.55。
方法2:換血的很多,可用臍靜脈插管或從周?chē)鷦?dòng)脈(如顳淺動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈)抽血,置換的血漿從周?chē)o脈輸入。
3.對(duì)換血有困難者,可進(jìn)行右旋糖酐治療,用低分子右旋糖酐靜注,一般療程為5~7天,可降低血黏滯度,改善微循環(huán),減輕癥狀。
4.放血法 由于紅細(xì)胞增多癥患兒血容量可能正常,放血可以造成低血容量休克,應(yīng)慎重采用。如證實(shí)血容量增多,可從靜脈放血10%。
二、預(yù)后
1)本病的預(yù)后有報(bào)道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效,但對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后影響不大。至于無(wú)癥狀患兒,預(yù)防性部分換血療法對(duì)近遠(yuǎn)期預(yù)后均無(wú)效果。
2)有報(bào)道本病患兒在7歲時(shí),寫(xiě)、算及大運(yùn)動(dòng)技巧評(píng)分明顯低下,說(shuō)明本病可能留有輕微后遺癥,但這種結(jié)果不能排除原發(fā)病的影響。