熱門搜索:
營養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

鐮狀細(xì)胞性腎病(鐮狀細(xì)胞性腎病 )

別名:
鐮狀細(xì)胞腎病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
女性發(fā)病率高于男性,尤其青...
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
多尿 蛋白尿 劇烈疼痛 腎損害 劇痛
并發(fā)癥:
腎功能不全 骨髓炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科 血液科
治療方法:
藥物治療

鐮狀細(xì)胞性腎病治療?

鐮狀細(xì)胞性腎病一般治療

  1.鐮狀細(xì)胞性腎病西醫(yī)治療

一、治療

  本病的治療原則包括鐮狀細(xì)胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細(xì)胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對癥治療為主,同時避免加重鐮變的因素;腎損害則以對癥治療為主。

1.藥物抗鐮變

鐮狀細(xì)胞病目前尚無根治方法,藥物可能使鐮變逆轉(zhuǎn),但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變,降低血黏度,從而改善微循環(huán),增加血液灌注,提高組織氧供,減輕腎損害,緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細(xì)胞病一般毋需治療,因雜合體溶解度為35%~68%,溶血程度較低。


  理想的抗鐮變藥物至今仍未見,下列抗鐮變藥物可供參考使用。

  (1)硫酸鋅:有抗鐮變作用,但長期使用會發(fā)生低銅血癥。

  (2)雙氫麥角堿(海特琴,氫化麥角堿):是一種血管擴(kuò)張劑,加強對α受體阻斷作用,減少血管收縮,有助解除鐮變紅細(xì)胞凝聚引起的小動脈痙攣,疏通微循環(huán),改善缺氧狀態(tài),使疼痛癥狀減輕。肌內(nèi)或皮下注射0.3mg/次,1~2次/d;或1~2mg/次,3次/d,飯后即服。

  (3)30%尿素蔗糖溶液:尿素通過分解血紅蛋白中疏水的分子鍵而干擾鐮狀細(xì)胞的形成過程。靜脈點滴1~1.5g/(kg·d),腎功不全者忌用。

  (4)甲基二乙酰二亞胺:通過作用于血紅蛋白與紅細(xì)胞膜,使紅細(xì)胞不易失鉀并提高氧親和力。

  (5)氨甲酰磷酸:作用與氰酸鹽相似,使血紅蛋白分子氨基酸末端的纈氨酸甲酰化,抑制HbS凝膠化的特性,提高血紅蛋白的氧親和力,具有抗鐮變作用。該物質(zhì)可在體內(nèi)合成和利用,在正常代謝中降解,是治療本病很有前景的藥物。

  (6)5-氮胞苷(5-Azacytidine):具有抗鐮變作用,該藥令γ珠蛋白基因重新表達(dá),使DNA去甲基,增加了紅細(xì)胞內(nèi)HbF,減少了HbS含量,但有一定毒性。

  (7)Nootropyl(內(nèi)含吡拉西坦,茴拉西坦):有人報告對一般患者有鞏固療效作用。

  2.避免加重鐮變的因素

缺氧、勞累、感染、脫水、發(fā)熱、受寒或酸中毒等因素均會促發(fā)紅細(xì)胞鐮變。忌在缺氧環(huán)境(高山、深井)中活動。某些病人在夜間、感染和受涼時鐮變加劇而大量溶血,甚至誘發(fā)急性危象。受寒時血管收縮,血流緩慢,血氧能力降低,紅細(xì)胞發(fā)生鐮變,因此要防止受涼。有感染時及早控制,肺部感染或心力衰竭時,充分吸氧,維持高的血氧飽和度亦很重要。脫水則血液濃縮呈高滲狀態(tài),也使鐮變加重,要及時補充液體。酸中毒亦然,應(yīng)給予口服或靜滴碳酸氫鈉糾正。此外下列因素會使本病加重,如妊娠、腹部手術(shù),手術(shù)出血過多及麻醉過深(血氧分壓降低)等,全麻手術(shù)時要保持呼吸道通暢,充分供氧,保障血氧氧合作用,如能局麻更適宜??傊畯?各個方面注意加強防治。

  3.急性危象的處理

由于某些促發(fā)因素的作用,突然嚴(yán)重溶血產(chǎn)生急性危象時,盡早輸血輸液,全身保暖。如危象持續(xù)不解,可行換血療法,將HbS減少至50%~25%以下。吸氧或高壓氧有一定效果,變形的紅細(xì)胞是可逆的,與氧重新結(jié)合時,其正常形態(tài)恢復(fù)。周健國報道低分子右旋醣酐及丹參靜滴7~14天為一療程,使急性發(fā)作1周內(nèi)獲得控制,發(fā)熱、黃疸減輕。另有作者報道,在危象時,靜注山莨菪堿10mg,4次/d,癥狀緩解后改肌注10mg,每周2次,維持6個月。山莨菪堿增加細(xì)胞流動性,使細(xì)胞硬化改善,保護(hù)細(xì)胞膜,延長壽命,使溶血和梗死癥狀改善。

  4.對癥治療

  (1)多數(shù)主張多飲水、高鈉飲食,使水分?jǐn)z入增加,或靜脈補充液體、靜滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪堿20mg,1次/d,7~10天為一療程。使血黏度降低,改善腎髓質(zhì)微循環(huán)較為有利。有報道長期口服丹參、雞血藤可使骨關(guān)節(jié)痛、腹痛減輕,并可使病情穩(wěn)定,且無副作用。

  (2)山莨菪堿(654-2):

肌內(nèi)注射, 10mg/次,2次/d,連用20天。間歇1周再給第2個療程20天,2~3個療程后貧血及梗死癥狀均緩解,以后改為10mg肌內(nèi)注射,每周2次,維持6個月。發(fā)生危象者靜脈注射山莨菪堿(654-2)10mg/次,4次/d。山莨菪堿(654-2)能增加紅細(xì)胞膜的流動性,使紅細(xì)胞僵硬得到改善,保護(hù)細(xì)胞膜,延長紅細(xì)胞壽命,使溶血及梗死現(xiàn)象獲得改善。

  (3)利尿劑和止血藥的應(yīng)用:

血尿明顯、持續(xù)時間長者,可用髓襻利尿劑如呋塞米和布美他尼(丁尿胺)或甘露醇滲透利尿,并口服碳酸氫鈉堿化尿液。也可用氨基己酸(靜滴2~4g/d)或云南白藥止血。

  (4)抗生素的應(yīng)用:

尿路感染、腎盂腎炎時,應(yīng)及時使用抗生素如氨芐西林(氨芐青霉素)、頭孢拉定、頭孢哌酮等控制感染??股氐膽?yīng)用對保護(hù)腎臟,改善預(yù)后十分重要。預(yù)防感染,低鹽飲食及多飲水也是重要治療措施。兒童發(fā)熱時要及時補液,以防危象的發(fā)生。

  (5)鎮(zhèn)痛藥的應(yīng)用:

疼痛劇烈時可口服阿司匹林、對乙酰氨基酚(撲熱息痛)、可待因等。維生素E、維生素C系抗氧化劑,可以減少鐮狀細(xì)胞對過氧化的反應(yīng)。

  (6)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)的應(yīng)用:

能降低腎小球毛細(xì)血管內(nèi)壓,改善基底膜通透性,可減少尿蛋白的排泄,因為腎臟病的損害因素可能主要是血流動力學(xué)因素,長期的ACEI類藥的治療可延緩病變的發(fā)展,預(yù)防及延緩腎衰竭的發(fā)生。

  (7)貧血的治療:

慢性溶血性貧血可酌情輸血,輕度和中度貧血可不輸血,一般患者已適應(yīng)慢性貧血,長期輸血會帶來較多弊端。促紅細(xì)胞生成素常無效。妊娠時加服葉酸10mg,3次/d。兒童患者早期適量輸血,既能糾正貧血,也有利于糾正尿液濃縮功能障礙。

  (8)腎小管酸中毒的治療,口服碳酸氫鈉或枸櫞酸合劑糾正。

  (9)透析及腎移植:

在鐮刀細(xì)胞貧血患者中,腎移植的生存率與普通腎移植是基本相似的,此類患者若發(fā)生腎功能衰竭,透析及腎移植都是可以實行的,但長期生存率則由于多系統(tǒng)的并發(fā)癥而較低。就目前移植后的死亡率來看,腎移植是值得推薦的,但移植后仍有較多患者發(fā)生鐮狀細(xì)胞危象。

  (10)基因工程:

對鐮狀紅細(xì)胞病有條件時可應(yīng)用基因工程進(jìn)行治療。

鐮狀細(xì)胞性腎病辨證論治

  2.鐮狀細(xì)胞性腎病中醫(yī)藥治療

  (1)中醫(yī)對鐮狀細(xì)胞病腎損害發(fā)病機制的認(rèn)識:

鐮狀細(xì)胞病及其腎損害涉及中醫(yī)之虛勞、痹證黃疸和淤證,范圍較廣,表現(xiàn)多樣。

  中醫(yī)認(rèn)為本病的病因是:父母稟賦有缺,造成“小兒之勞,得于母胎”,臟腑不榮,氣血不足,致幼年罹病故發(fā)育遲滯,體格瘦小?;蛳忍觳蛔?,后天失養(yǎng),素體虛弱,外感及邪毒濕熱乘虛襲入,傷及氣血,則氣滯血淤,后病久氣血兩虛,氣虛則血運無力,血行淤滯,皮膚壞死;淤于膽道而發(fā)黃,阻于經(jīng)絡(luò)則骨痛、關(guān)節(jié)痛、腹痛。傷及臟腑,脾腎虧損,腎虛則氣血不能生化,腎精不藏出現(xiàn)蛋白尿、脾虛水濕不化,濕郁化熱,亦發(fā)黃疸。曠日病深,脾腎虛勞,終于精氣血俱虛。

  (2)鐮狀細(xì)胞病腎損害的中醫(yī)辨證治療:

其基本治療原則是:益氣養(yǎng)血、補腎健脾、清熱利濕。本病是遺傳性慢性疾病,以虛為主,病程中某些誘因使其加重溶血、黃疸、發(fā)熱、表現(xiàn)虛中夾實,此時治療應(yīng)清熱利濕補虛并重。脾腎兩虛間以濕熱、血淤,應(yīng)健脾補腎、行氣活血化淤。氣血兩虛時益氣養(yǎng)血,辨證中重點是正虛邪實,治療時要兼顧虛實。

 ?、贊駸醿?nèi)蘊型:

  主證:身目發(fā)黃,尿色短黃重濁,或有發(fā)熱,食少惡心,口渴不多飲,腰背酸痛,舌質(zhì)淡,苔厚膩,脈濡數(shù)。

  治療原則:清熱利濕,佐以益氣養(yǎng)血。

  基本方藥:茵陳五苓散加味:茵陳蒿、桂枝、茯苓、白術(shù)、澤瀉、豬苓、梔子、黃苓、車前草。

 ?、跉鉁傩停?/p>

  主證:關(guān)節(jié)腫痛,腹中有癥積(肝脾腫大),脅肋作痛,有瘀斑,舌質(zhì)暗,脈細(xì)。

  治療原則:理氣活血,行瘀散結(jié)。

  基本方藥:復(fù)元活血湯合血府逐瘀湯:柴胡、天花粉、當(dāng)歸、紅花、穿山甲、桃仁、川芎、赤藥、牛膝、桔梗、甘草。

 ?、燮⒛I兩虛型:

  主證:頭暈耳鳴,心慌氣短,食納不佳,腹脹便溏,腰酸腿軟,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。

  治療原則:補益脾腎。

  基本方藥:十四味建中湯:當(dāng)歸、白芍、白術(shù)、炙甘草、人參、麥門冬、川芎、肉桂、炮附子、肉蓯蓉、半夏、炙黃芪、茯苓、熟地。

 ?、軞庋p虧型:

  主證:面色萎黃或恍白,骨節(jié)疼痛,氣短無力,神疲懶言,肌肉瘦削,舌胖淡,苔虛白,脈細(xì)微。

  治療原則:益氣養(yǎng)血。

  基本方藥:補中益氣湯加味:人參、黃芪、白術(shù)、陳皮、柴胡、升麻、甘草、當(dāng)歸扁豆、阿膠。

  (二)預(yù)后

  目前暫無相關(guān)資料

鐮狀細(xì)胞性腎病相關(guān)醫(yī)生

更多>

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

鐮狀細(xì)胞性腎病相關(guān)醫(yī)院

更多>

相關(guān)醫(yī)院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護(hù)理。

    擅長:主任醫(yī)師

    著名中醫(yī)腫瘤學(xué)家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學(xué)家,現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院副院長,醫(yī)學(xué)博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長:主任醫(yī)師

    從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療,眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長:主任醫(yī)師

    從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發(fā)病的診斷、治療,特別是對準(zhǔn)分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗

    擅長:主任醫(yī)師

    李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系,學(xué)士學(xué)位。畢業(yè)后分配

  • 熱西提

    熱西提 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

    擅長:主任醫(yī)師

    1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué),擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國

推薦問答

濕疹皮炎的癥狀和治療

濕疹皮炎的癥狀主要包括紅斑、丘疹、膿皰、瘙癢、脫屑等,還可能出現(xiàn)水皰、結(jié)痂等表現(xiàn)。治療方面可以采取對因治療和藥物治療。對因治療主要是積極控制原發(fā)病灶,避免局部刺激,停用不適當(dāng)?shù)耐庥盟?。藥物治療可選用抗生素、抗組胺藥以及糖皮質(zhì)激素等,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,避免盲目用藥。

體外射精好嗎

體外射精的安全性不是很高,可能導(dǎo)致避孕失敗,且易導(dǎo)致男女性功能障礙。因為在性生活過程中,會有少量精子在射精前伴隨輸精管的收縮從尿道流出,可能導(dǎo)致女方受孕。因此,體外射精并不是一個好的避孕方法。

細(xì)小病毒感染的癥狀

細(xì)小病毒感染的癥狀主要包括皮膚紅斑、關(guān)節(jié)紅腫疼痛、皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、胸悶等。具體癥狀有傳染性紅斑、關(guān)節(jié)病變、造血功能障礙導(dǎo)致的貧血以及心肌病變等。此外,患者還可能出現(xiàn)低熱、全身不適、頭痛、肌痛、咽痛等共同癥狀。特殊癥狀還包括紅細(xì)胞再生障礙性貧血危象、血管性紫癜、肢端麻木和刺痛等。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀,尤其是與感染者有接觸后,應(yīng)及時就醫(yī)。

人流手術(shù)過程痛苦嗎

人流手術(shù)過程中是否痛苦取決于手術(shù)類型。無痛人流手術(shù)在手術(shù)過程中患者不會感覺到疼痛,因會采用吸入或注射麻醉等方式。而普通人流作為一種傳統(tǒng)方式,其手術(shù)時間雖短但疼痛感明顯。宮腔鏡人流一般可以打麻醉,手術(shù)過程不痛,但也受醫(yī)生手法影響。藥物人流則適用于懷孕早期,通過服用藥物進(jìn)行流產(chǎn)。因此,如擔(dān)心疼痛,可選擇無痛人流或?qū)m腔鏡人流并咨詢醫(yī)生建議。

人缺氧的癥狀表現(xiàn)

人缺氧的癥狀表現(xiàn)包括胸悶、呼吸頻率加快、心慌、食欲不振、頭暈等。嚴(yán)重缺氧時還可能出現(xiàn)煩躁不安、意識障礙、心率加快、血壓升高,以及皮色改變、出現(xiàn)發(fā)紺等。這些癥狀都是身體組織氧供不足導(dǎo)致的代謝、功能和形態(tài)結(jié)構(gòu)異常變化的表現(xiàn)。

女性腋毛旺盛代表健康嗎

女性腋毛旺盛并不一定代表健康。腋毛旺盛可能是遺傳因素造成的,有助于汗液蒸發(fā)和保護(hù)皮膚,這是好的現(xiàn)象。然而,如果腋毛旺盛是由于內(nèi)分泌異常,如雄性激素水平過高導(dǎo)致的,可能會引發(fā)腋下汗液分泌增多和異味,對身體造成一定影響,這種情況則不好。因此,腋毛旺盛與健康的關(guān)系需結(jié)合具體情況判斷。

查看更多>