小兒急進(jìn)性腎小球腎炎一般治療
一、治療
RPGN病情險(xiǎn)惡，20年前有報(bào)道90%以上的該病患者于發(fā)病1年內(nèi)發(fā)展為終末期腎衰。隨著診治水平的提高，特別是甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊療法及血漿置換等技術(shù)的應(yīng)用，近來(lái)療效已大為提高。
1.一般治療
臥床休息、低鹽飲食等一般治療與急性腎炎相同。腎功能衰竭后還應(yīng)攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg，以維持基礎(chǔ)代謝及氮平衡。每天入量不可太多以減少腎臟負(fù)荷。利尿可采用新型利尿合劑即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中靜滴，利尿效果優(yōu)于單用呋塞米。降壓可選用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d;或普萘洛爾(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg·次)，3～4次/d，并可逐步加量;還可選用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg·次)，尼卡地平(perdipine)每次0.5～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巰甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，2～3次/d。
2.腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法
首選甲潑尼龍(methylprednisolone)20～30mg/kg;總量<1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中靜脈滴注，一般應(yīng)在1～2h內(nèi)滴完，1次/d，連續(xù)3次為一療程。3天之后可開始第2療程，隔天沖擊1次，共沖擊3次。然后改為潑尼松(強(qiáng)的松)2mg/(kg·d)，隔天1次頓服。
3.免疫抑制劑
在Kincaidsmith提倡的四聯(lián)療法中，最初免疫抑制劑是采用環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg·d)口服，現(xiàn)多改良為環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，劑量為0.5～0.75g/(m2·次)，間隔0.5～1個(gè)月沖擊1次。據(jù)報(bào)道，病人經(jīng)上述皮質(zhì)激素及免疫抑制劑二類藥物合用后?？扇〉貌煌潭鹊某晒?，特別是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可獲得改觀。有大約2/3以上的病人，經(jīng)數(shù)次甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療后，腎功能獲得改善，從而避免了血透治療。
4.血漿置換或免疫吸附治療
血漿置換主要目的是清除致病抗體如抗腎小球基底膜抗體、免疫復(fù)合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續(xù)2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續(xù)吸附數(shù)次，直至血中抗體消失。據(jù)報(bào)告，此法對(duì)Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的療效。對(duì)Ⅰ型療效也達(dá)45%，并對(duì)咯血有明顯效果。本法主要適應(yīng)證：①肺出血的Goodpasture綜合征;②早期抗GBM型急進(jìn)性腎炎，仍未少尿，血肌酐<530μmol/L，應(yīng)用沖擊療法效果不佳，或循環(huán)抗GBM抗體滴度高者;③狼瘡性腎炎及混合性冷球蛋白血癥。
5.抗凝治療
可用肝素0.5～1mg/(kg·d)，1～2次/d，療程10～14天，可連用2～3個(gè)療程。還可選用低分子，初始劑量2.5mg，3次/d，3～5天后按凝血酶原時(shí)間調(diào)整，共用6個(gè)月。雙嘧達(dá)莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)，3次/d，可連續(xù)應(yīng)用6個(gè)月。
6.四聯(lián)療法
指采用潑尼松2mg/(kg·d)、環(huán)磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或華法林以及雙嘧達(dá)莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)四種藥物口服聯(lián)合治療?，F(xiàn)多改進(jìn)為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)及環(huán)磷酰胺沖擊治療后，采用潑尼松(強(qiáng)的松)、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素或華法林持續(xù)口服及環(huán)磷酰胺間斷沖擊治療。有報(bào)道認(rèn)為。此法對(duì)Ⅲ型RPGN可取得70%以上的療效，但對(duì)Ⅰ型效果不佳。
7.透析療法
尿毒癥或嚴(yán)重高血鉀、嚴(yán)重循環(huán)充血時(shí)，可用腹膜透析或血液透析治療。
8.腎移植
Goodpasture綜合征患兒腎移植后，血中抗腎小球基底膜抗體可作用于移植腎引起復(fù)發(fā)，因此腎移植前需透析半年，直至血中抗體陰轉(zhuǎn)后，才能進(jìn)行。
9.皮質(zhì)激素沖擊治療
甲基潑尼松龍～(總量不多手)溶于葡萄糖液～中靜脈滴注。每日或隔日次，次為一療程。沖擊治療中有時(shí)呈面紅、心動(dòng)過(guò)速，此外還可有高血壓、消化道潰瘍、伴發(fā)感染等合并癥。視病情用～療程，繼以口服潑尼松治療。常需用藥半年以上。
10.環(huán)磷酰胺常于皮質(zhì)激素沖擊治療
基礎(chǔ)上加用環(huán)磷酰胺。既往多用口服，近年也行靜脈沖擊。有的單位給.每月次，～個(gè)月，后改個(gè)月次?？赡芨纳七h(yuǎn)期預(yù)后。
11.血漿置換可去除血中抗體
抗原、免疫復(fù)合物及炎癥介質(zhì)。此療法尤適用于由抗抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物引起者。唯需一定設(shè)備及大量血漿。
12.按急性腎功能衰竭原則處理水
電解質(zhì)紊亂及氮血癥。積極控制高血壓。
13.透析治療保守治療
不能控制的水血癥(肺水腫、高血壓)、血尿素氮(&.，.)增高、血鉀&..、嚴(yán)重酸中毒(&.)應(yīng)行透析治療。
14.晚期未能恢復(fù)進(jìn)入終末期腎衰者可考慮腎移植治療
但需待血中抗抗體陰轉(zhuǎn)后始可進(jìn)行，否則移植腎將會(huì)再發(fā)病。
15.中藥
可用川芎嗪4mg/(kg·d)靜脈滴注2～4周，可起到抗凝治療效果。尿毒癥前期可用生大黃0.3～0.5mg/(kg·d)口服或保留灌湯治療，還可試用尿毒清5g/d，3次/d，口服。上述各種治療的關(guān)鍵是要在早期進(jìn)行，即于臨床上仍未出現(xiàn)少尿或血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以細(xì)胞型新月體為主時(shí)進(jìn)行。如已屬疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制劑不僅無(wú)效，反而加重氮質(zhì)血癥。
二、預(yù)后
本癥預(yù)后嚴(yán)重，如未能及時(shí)正確治療，多于數(shù)月內(nèi)進(jìn)入終末腎改變(ESRD)。
一般認(rèn)為臨床表現(xiàn)有少尿、腎功能差須行透析治療者、病理上有廣泛壞死性改變、纖維性新月體者。腎小管間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)及纖維化顯著者預(yù)后差。繼于鏈球菌感染后者預(yù)后較好。
治療措施及其施行是否及時(shí)也影響其預(yù)后。既往無(wú)有效治療時(shí)，除繼于鏈球菌感染者外，幾乎最終均死亡。Heaf報(bào)道未特異治療者2年時(shí)87%腎死亡，在應(yīng)用免疫抑制劑則為69%，在行甲潑尼龍靜脈沖擊者病死率為36%，行血漿置換者42%。
